I.1. Нарушение переваривания и всасывания углеводов в пищеварительном тракте.

В клетках поступающая из крови глюкоза фосфолирируется в гексокиназной реакции, превращаясь в глюкозо-6-фосфат (Гл-6-Ф). Из Гл-6-Ф в результате сочетанного действия гликогенсинтетазы и «ветвящего» фермента синтезируется гликоген – полимер, в молекуле которого может содержаться до миллиона моносахаридов. При этом происходит своего рода кристаллизация гликогена, в результате чего он не обладает осмотическим эффектом. Такая форма пригодна для хранения глюкозы в клетке (если бы такое же количество молекул глюкозы было просто растворено в цитоплазме клетки, то из-за осмотических сил клетка была бы неизбежно разрушена).

Гликоген содержится в клетках всех тканей. Наиболее много его в печени и мышцах, тогда как в клетках нервной системы он присутствует в минимальных количествах. Скорость распада гликогена определяется потребностями организма. В обычных условиях распад гликогена обеспечивает суточное поступление в кровоток от 1,9 до 2,1 мг глюкозы на каждый килограмм массы тела. Главным поставщиком образующейся из гликогена глюкозы является печень, так как ее клетки в отличие от мышечных способны гидролизовать глюкозо-6-фосфат до глюкозы.

Усиление распада гликогена. В мышцах интенсивный гликогенолиз происходит при выраженной физической нагрузке. Часть глюкозы метаболизируется до СО₂ и Н₂О с образованием максимального количества АТФ, а часть – до молочной кислоты, которая поступает в кровь, в печень и может там ресинтезироваться в глюкозу. В печени гликогенолиз активируется в ответ на снижение сывороточной концентрации глюкозы или как компонент стрессовой реакции. Основными гормонами, активирующими гликогенолиз, являются глюкагон, адреналин и кортизол. В меньшей степени активации гликогенолиза способствуют состояния, сопровождающиеся гиперпродукцией СТГ и гормонов щитовидной железы. Активация симпатической нервной системы также способствует гликогенолизу. Следствием активации гликогенолиза является нарастание уровня глюкозы в крови.

Ослабление синтеза гликогена отмечается при гипоксии, т.к. при ней нарушается образование АТФ, необходимое для образования гликогена. Поскольку основным местом синтеза и накопления гликогена является печень, ее тяжелые поражения, сопровождаемые угнетением гликогенобразовательной функции, приводят к выраженному уменьшению общих запасов гликогена.

Недостаточное содержание гликогена в его основном депо, т.е. в печени, препятствует устранению гипогликемии при недостаточном поступлении глюкозы с пищей (голодание, патология ЖКТ) или при ее активном расходовании (мышечные нагрузки, стресс). В условиях дефицита экзогенно поступающей глюкозы и уменьшения ее эндогенных запасов, депонированных в виде гликогена, энергетический обмен начинает обеспечиваться за счет белков и жиров. Это сопровождается потерей пластического материала, а также накоплением кетоновых тел, провоцирующих ацидоз и интоксикацию.

Избыточное накопление гликогена за счет ослабления его утилизации наблюдается при гликогенозах.