Основные направления сестринского ухода при адреногенитальном синдроме (АГС)

1. Разъяснение необходимости регулярного посещения эндокринолога для коррекции гормональной терапии Основными препаратами лечения АГС являются синтетические аналоги кортизола и дополнительно назначаемые минералкортикоиды. Потребность в назначении препаратов, их дозировка, режим приема, длительность применения определяется врачом-эндокринологом индивидуально для каждого ребенка. Рекомендуемый режим осмотра: ребенок раннего возраста – 1 раз в три месяца, ребенок старше 2-ух лет – 1 раз в полгода.

2. Объяснение необходимости консультаций с хирургом при выраженной мускулинизации у женщин Хирургическое вмешательство требуется в случае поздней диагностики заболевания, если симптомы адреногенитального синдрома не ярко выражены. Тогда девочкам в возрасте 4 – 6 лет проводят коррекцию наружных половых органов.

3. Разъяснение необходимости постоянного контроля за уровнем маркеров заболевания в крови больного ребенка

Ведение пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы.

Рекомендации: целью терапии является подбор минимально-эффективной дозы глюкокортикоидов (1+).

Протокол наблюдения за детьми первого года жизни:

Кратность наблюдения 1раз/1-3 мес

– Электролиты крови (калий, натрий)

– динамика веса и уровень АД

– 17-оксикортикостероид

Протокол наблюдения за детьми допубертатаного возраста:

Кратность наблюдения 1 раз в 6 мес

– Скорость роста, динамика веса, АД, оценка стадии полового развития по Таннер

– Костный возраст (1 раз в год)

– 17-оксикортикостероид, тестостерон, активность ренина плазмы (АРП)

– УЗИ надпочечников и яичек (при длительной декомпенсации)

Протокол наблюдения за подростками.

Кратность наблюдения 1 раз в 3-6 мес

– Скорость роста, динамика веса, АД

– Оценка динамики полового развития

– Костный возраст 1 раз в год

– 17-оксикортикостероид, тестостерон (для девочек)

– УЗИ органов малого таза

– УЗИ надпочечников и яичек (при длительной декомпенсации)

Ведение пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы требует постоянного поддержания равновесия между избытком глюкокортикоидов, приводящим к развитию медикаментозного синдрома Кушинга с подавлением роста, избытком веса, повышением АД и недостатком глюкокортикоидов, приводящим к развитию гиперандрогении с ускорением роста и костного возраста и проявлением симптомов вирилизации. Цель адекватного лечения – это подбор минимально эффективной дозы гидрокортизона.

Дети первого года жизни должны наблюдаться с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. Критерием адекватности заместительной терапии у грудных детей в первую очередь является весовая кривая. Удовлетворительный набор веса, отсутствие срыгиваний свидетельствуют об эффективном лечении. У грудных детей ежемесячно определяют электролиты крови, по которым подбирается доза кортинеффа. Для активности ренина плазмы не существует четких критериев у детей до 1 года, поэтому данный показатель сложно использовать для оценки адекватной заместительной терапии минералокортикоидами. Уровень 17-оксикортикостероидов определяют каждые 3 месяца для подбора дозы кортефа. Следует отметить, что недостаточное подавление гиперандрогении на первом году жизни не приводит к существенной прогрессии костного возраста, тогда как передозировка глюкокортикоидов в этот период оказывает негативное влияние на конечный рост пациентов.

Дети старше года должны быть осмотрены эндокринологом 1 раз в 3-6 мес. Для этой возрастной категории детей среди критериев адекватности терапии на первый план выходят кривая роста и динамика прогрессии костного возраста. Снижение скорости роста свидетельствует в пользу передозировки глюкокортикоидов. Увеличение скорости роста по сравнению с возрастными нормами и ускорение костного возраста более чем на 1 год за 1 год говорят о недостаточной дозе глюкокортикоидных препаратов. Целевым уровнем 17-оксикортикостероидов является верхняя граница нормы или несколько выше. У допубертатных детей и девочек-подростков информативным может быть определение уровня тестостерона, который отражает длительность существующей гиперандрогении. Небольшое повышение уровня 17-оксикортикостероидов при нормальных показателях тестостерона не требует повышения дозы гидрокортизона.