Доброкачественная фиброзная мезотелиома

Доброкачественная фиброзная мезотелиома является ограни­ченной опухолью плевры и имеет хороший прогноз в отличие от злокачественной мезотелиомы. Доброкачественные фиброз­ные мезотелиомы являются редким видом опухоли, но за по­следние 25 лет в клинике Мейо было зарегистрировано 52 слу­чая подобных опухолей [25]. Большинство больных с добро­качественной мезотелиомой контакта с асбестом в прошлом не имели [25,26].

Патоморфологические характеристики

Макроскопически доброкачественная мезотелиома представ­ляет собой плотную осумкованную опухоль желтого цвета, внешняя поверхность которой может быть васкуляризована выступающими венами [27]. Около 70% доброкачественных. фиброзных мезотелиом образуется на висцеральной плевре, а остальные 30%—на париетальной плевре. Иногда наблю­дается локальное прорастание опухоли в грудную стенку и лег­кое [28]. Гистологически доброкачественная мезотелиома ха­рактеризуется наличием одинаковых вытянутых веретеновидных клеток и различных скоплений коллагена, а также рети­кулярных волокон в пучках различных размеров [25]. До сих пор неизвестно, из каких клеток развивается данная опухоль. Некоторые полагают, что она образуется из субплевральных фибробластов [26], другие считают, что из мезотелиальных клеток [28]. Абсолютно точно дифференцировать ограничен­ную доброкачественную фиброзную мезотелиому от ограничен­ной злокачественной мезотелиомы не всегда представляется возможным [28].

Клиническая картина

Приблизительно у 50% больных с доброкачественной мезоте­лиомой симптомы развития опухоли отсутствуют, и ее выяв­ляют при рентгенографии грудной клетки [25, 26]. У другой половины больных наиболее частыми симптомами являются кашель, боли в груди и одышка. У больных с клинической симптоматикой каждый из этих симптомов проявляется при­близительно в 40% случаев. У 25% больных наблюдается по­вышение температуры без каких-либо признаков инфекции [26]. Среди больных с данным видом опухоли гипертрофическая остеоартрошатия наблюдается приблизительно в 20% случаев, чаще при больших опухолях. Так, она присутствовала у 10 из 11 (91%) больных с опухолью диаметром более 7 см и не наблюдалась ни у одного из 41 больного с опухолью меньшего размера [25]. После хирургического удаления опухоли почти у всех больных сразу же отмечалось исчезновение симптомов гипертрофической остеоартропатии.

Другим симптомом, который иногда проявляется при добро­качественной фиброзной мезотелиоме, является гипогликемия. Приблизительно из 150 экстрапанкреатических опухолей, заре­гистрированных в 1975 г., сопровождавшихся гипогликемией, 10 были доброкачественной фиброзной мезотелиомой. В обзо­ре из 360 случаев доброкачественных фиброзных мезотелиом гипогликемия учтена в 4% случаев [26]. Механизм развития гипогликемии у этих больных не ясен; возможно, он связан с поглощением глюкозы опухолью и подавлением липолиза и печеночного гликонеогенеза продуктами, выделяемыми опу­холью [29]. Гипогликемия исчезает после хирургического уда­ления опухоли.

Рентгенологически опухоль представляет собой солитарную, четко отграниченную массу неопределенной формы, располо­женную в периферической части легкого или рядом с междо­левой щелью [5, 23]. Опухоль имеет дольчатый вид [5]. В 10% случаев опухоль сопровождается плевральным выпотом 125, 27], но наличие или отсутствие выпота, по-видимому, не влияет на прогноз [5]. Опухоль может полностью занять гемиторакс и сместить сердце и средостение в противополож­ную сторону [27]. Иногда внутри опухоли просматриваются обызвествленные участки [27].

Диагностика

Для установления диагноза необходимо произвести торакотомию [5] Поскольку существует доброкачественная фиброзная мезотелиома, которая может сопровождаться общими симптомами, прежде чем будет начата лучевая или химиотерапия у больных с подозрением на злокачественную опухоль необхо­димо получить гистологическое подтверждение злокачествен­ного заболевания. Несомненно, что при доброкачественной фиброзной мезотелиоме результаты бронхоскопии и цитологи­ческого исследования мокроты должны быть отрицательными.

Лечение и прогноз

Для больных с доброкачественной мезотелиомой рекомендует­ся хирургическое удаление опухоли. Если опухоль распола­гается в висцеральной плевре, то может возникнуть необходи­мость удаления значительной части паренхимы легкого [25]. После хирургического удаления опухоли выздоровление на­блюдается приблизительно у 90% больных [25, 26], в 10% случаев развивается рецидив заболевания. Рецидив может воз­никнуть более чем через 10 лет после удаления первичной опухоли. В связи с этим больным с доброкачественной фиброз­ной мезотелиомой после хирургического удаления опухоли ре­комендуется ежегодно делать рентгеновские снимки грудной клетки для раннего выявления рецидивов опухоли с целью их последующего удаления.