Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы терапии.

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличениям числа тромбоцитов в единице объема крови 320-340*10⁹в л. По механизму развития: абсолютные и относительные тромбоцитозы. Относительные бывают перераспределительные и гемоконтрационные.

Абсолютные (истинные, пролиферативные) характеризуются возрастастанием числа тромбоцитов в результате их повышенного образования.

Причины: 1)генные дефекты 2)увеличение концентрации или активности стимуляторов тромбоцитопоеза (тромбоспондина, тромбопоэтина). 3)опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интесификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах.(при мегакариобластных лейкозах).

Относительные тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов. Причины: 1)перераспределение тромб в различных регионах сосудистого русла. А участках микрососудов с поврежденными стенками (при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длит стресса, ожогов, травмы.2)гемоконцентрация - увеличение относительной массы тромбоцитов при пониженном или неизмененном объеме плазмы крови (при плазморагиях - при обширных ожогах, при значит потере жидкости).

Значение тромбоцитозов: 1)Адаптивное значение-образование тромбоцитарного сгустка и тромба и в поддержание норм метаболизма в клетках эндотелия и их целолстности.2) Патогенное значение характеризуются избыт активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях.

Тромбоцитопении -состояние, характеризуются уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови ниже нормы менее 180-150*10 9/л. Механизм развития: 1)подавление тромбоцитопоэза. Обуславливают абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться при гемобластозах, метастазах в красный мозг, лучевой болезни, дефицит вит В12.2)Повышенное разрушение тромбоцитов3)Массированное потребление тромбоцитов.Выявление при генерализованном тромбообразовании.4)Избыт депонирование тромбоцитов в селезенке

Проявление: Гиперплазия костного мозга, увеличение в нем числа мегакариобластов и мегакариоцитов, Гипоплазия костного мозга выявляется у пациентов с лейкозами, луч болезнью, метастазами опухолей.

Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов. В периферической крови уменьшаются число тромбоцитов и увел их размеров при обычно норм кол-ве эритроцитов.

Терапия: 1) этиотропный метод(прекратить патогенное действие факторов вызыв тромбоцитопению. Проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы) 2)патогенетический принцип (трансфузия тромбоцитов, пересадкакостн мозга, плазмафарез) 3)симптоматический принцип(вливание цельной крови и тромбоцитной массы, а также лечение постгеморрагических состояний)

Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.

Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные, биохим и морф изм-я в тромбоцитах.

Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные (развиваются под действием химических и биологических факторов). Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы (вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков, повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)

Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения трмбоцитарных факторов в плазму крови, нарушение структуры или свойств мембран тромбоцитов.

Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями), различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости, турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов, дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р-ры нормализующие реологические свойства крови).