Есть, но появился не с рождения есть с рождения (схема 1) нет (см.схему 3)

(см.схему 2)

состояние легочного кровотока по рентгенограмме

увеличен или не изменен уменьшен

характеристика гипертрофий на ЭКГ характерные электрокардиографические признаки

желудочковый гипертрофия гипертрофия гипертрофия правого отклонения ЭО влево и

комплекс в правого всех отделов правого желудочка «гималайский» зубец Р

V_4,5,6 типа rS желудочка отделов сердца на ЭКГ

в сочетании

с ГПЖ диагноз труден артрезия трехстворчатого

целесообразны клапана

синдром ЭхоКГ, возможно

леводеленности зондирование

узкий сосудистый пучок в прямой и широкий в боковой цианотически-одышечные приступы

проекции на рентгенограмме

нет есть нет есть

 

характер II тона ТМС с увеличением тетрада Фалло с диагноз труден, фонокардиограммы легочным кровотоком выраженным целесообразно

стенозом ЛА ЭхоКГ

 

раздвоен, двухкомпонентный однокомпонентный в виде одной осциляции

аномальный дренапс легочных вен истинный общий артериальный ствол с увеличенным

легочным кровотоком

Цианоз, развившийся не с рождения (схема 2)

состояние легочного кровотока по рентгенограмме

увеличен или не изменен уменьшен

характеристика гипертрофий на ЭКГ характерные электрокардиографические признаки

гипертрофия гипертрофия отклонения ЭО влево и гипертрофия правого

правого левого или обоих «гималайский» зубец Р правого желудочка

желудочка желдудочков на ЭКГ

характер шума диагноз труден аномалия Эбштейна

и II тона на целесообразны

фонокардио грамме ЭхоКГ

II тон в виде одной осциляции, грубый систолический шум наличие сердечного горба, длите-

систолический шум над областью в 3 ЧЛС (IV-Vст.) в настоящее льного периода увеличенного ле-

сердца, не имеющий типичных время или в анамнезе и двух- гочного кровотока по рентгенограм-

черт, и может даже отсутствовать компонентный II тон с усилен- ме, уменьшение числа простудных

ным легочным компонентом заболеваний в последние годы

общий истинный артериальный

ствол с увеличеннным легочным комплекс Эйзенменгера есть нет

кровотоком

вторичная тетрада Фалло истинная тетрада Фалло

Цианоза нет (схема 3)

 

состояние легочного кровотока по рентгенограмме

не изменен (см.схему 4) увеличен уменьшен

характер гипертрофий на ЭКГ диагноз труден, целесообразно ЭхоКГ

комбинированная гипертрофия желудочков ГПЖ ГЛЖ

положение ЭОС на ЭКГ характер шума в 2ЛС, ЗЛС, 4 ЛСК

отклонение влево отклонение вправо систолодиастолический дующий систолический

шум в 2ЛС шум в 3ЛС, 4ЛСК

неполная АВК диагноз труден,

целесообразно ОАП есть нет

ЭхоКГ

недостаточность диагноз труден,

митрального целесообразно

клапана ЭхоКГ

интенсивность систолического шума в 3, 4 ЛС

не выражена (I - III ст.) выражена (IV – VIст.) систолическое дрожание

положение ЭОС на ЭКГ ДМЖП

отклонение влево отклонение вправо

неполная АВК ДМПП, но окончательный диагноз после ЭхоКГ

 

Легочный кровоток не изменен (схема 4)

артериальное давление на нижних конечностях

снижено нормальное

АД на руках гипертрофия желудочков ЭКГ

нормальное или снижено повышено нет есть

гипертрофия левого коарктация аорты характер шума диагноз труден, целесообразна ЭхоКГ

желудочка грубый, V – VI ст. негрубый в любой точке

есть нет систолическое

дрожание функциональный шум

стеноз аорты артериальная шипотония

(дистония) болезнь Толочинова - Роже

 

Лечение:

I. Терапевтическое:

1. Для предупреждения закрытия артериального протока используется Prostaglandin E₁ (Prostin VR, Alprostadil) в/в 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин после достижения эффекта доза может снижена до 0,05; 0,025; 0,01. при отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 0,4 мкг/кг/мин. в ампуле 500 мкг.

2. Для закрытия артериального протока используется в/в раствор индометацина (1мг в ампуле). Доза 0,1 - до 48 часов новорожденному, 0,2 - 2 - 7 суток, 0,25 – стадия 7 суток. Доза может быть увеличена в два раза (причем через 12 часов), максимально в три раза.

3. Лечение гипоксических приступов:

- подавление дыхательного центра - опиаты, морфин

- увеличение системного сосудистого сопротивления – адреналин, мезатон (предпочтителен)

- О₂-малоэффективен

- придать эмбриональную позу

- переход на ИВЛ ® хирургическая коррекция

II. Хирургическое:

1. паллиативная операция

2. радикальная операция

3. трансплантация сердца