Г. остеохондроз позвоночника

Д. амиотрофия Вердинга-Гоффмана+

Больной ребенок 3 лет родился с вялыми парезами. Не может сидеть, с трудом удерживает голову, позвоночник изгибается дугой, выражена генерализованная мышечная гипотония, отсутствуют глубокие рефлексы. Для какого заболевания характерны вышеуказанные симптомы?

А. амиотрофия Шарко-Мари

Б. амиотрофия Верднига-Гоффмана+

В. миотония Томсена

Г. болезнь Ландузи-Дежерина

Д. болезнь Дюшенна

Какие симптомы наблюдаются при спинальной амиотрофии Вердинга-Гоффмана?

А. мышечная гипертония, гиперрефлексия

Б. мышечная гипотония, гипорефлексия, фасцикулярные подергивания+

В. крампи, нижний центральный парапарез

Г. монопарез, гиперрефлексия

Д. нарушение функции тазовых органов, эпилептические припадки

У больной 33 лет наблюдается слабость и утомляемость в дистальных отделах ног, степпаж, топтание на месте, слабость в проксимальных отделах рук, атрофия мышц лица, области надплечья и лопатки. Больной не может поднять руки выше горизонтального уровня, привести лопатки. Наиболее вероятный диагноз?

А. хорея Гентингтона

Б. болезнь Паркинсона

В. лопаточно-перонеальная дистрофия Давиденкова+

Г. малая хорея

Д. миопатия Эрба -Ротта

Больной 19 лет жалуется на слабость в верхних конечностях, атрофию мышц лица лопаток, плеч. Объективно выявляются крыловидные лопатки, деформация грудной клетки, губы «тапира», лагофтальм, «полированный лоб», «поперечная» улыбка. Сестра отца страдала подобным заболеванием. Наиболее вероятный диагноз?

А. болезнь Ландузи - Дежерина+

Б. болезнь Вильсона-Коновалова

В. болезнь Шарко-Мари

Г. болезнь Дюшенна

Д. болезнь Кугельберга-Веландера

Больной Д., 10 лет, не может передвигаться. Объективно выявляется атрофия мышц спины и ягодиц, икроножные мышцы на ощупь тестообразны. В крови повышение активности креатинкиназы. Интеллект снижен. Наиболее вероятный диагноз?

А. болезнь Шарко-Мари

Б. болезнь Ландузи-Дежерина

В. болезнь Дюшенна+

Г. болезнь Верднига-Гоффмана

Д. миотония Томсена

Больной А, 10 лет с болезнью Дюшенна. Какой из перечисленных симптомов характерен для этой болезни?

А. незаращение верхнего неба

Б. псевдогипертрофия икроножных мышц+

В. повышение рефлексов

Г. тики лица

Д. глухота

С какими заболеваниями следует дифференцировать болезнь Ландузи-Дежерина?

А. атрофия Шарко-Мари-Тута, миотония Томсена

Б. болезнь Эрба-Ротта, Беккера+

В. болезнь Дауна, миастения

Г. хондродистрофия

Д. болезнь Вильсона-Коновалова

Какие симптомы характерны для болезни Кугельберга-Веландера?

А. атрофия мышц ног, «крыловидные лопатки», фибриллярные подергивания мышц+

Б. незаращение верхнего неба, «заячья губа»

В. ноги в виде «перевернутых бутылок», «топтание на месте

Г. астазия-абазия, судороги

Д. поражение лицевого и слухового нервов

Наличие, какого симптома характерно для больного с миотонией Томсена?

А. снижение тонуса мышц

Б. мышечные спазмы, гипертрофия мышц +

В. атрофия мышц голени

Г. шаркающая походка

Д. фасцикулярные подергивания мышц

На прием привели мальчика 10 лет с жалобами на затруднения при ходьбе. Объективно: атлетического телосложения, контрактура плеча, гипертрофия мышц верхнего плечевого пояса. При ударе молоточком по мышцам образуется валик. Наиболее вероятный диагноз?

А. миастения

Б. болезнь Паркинсона

В. хорея Генингтона

Г. болезнь Вилсона-Коновалова

Д. миотония Томсена+

Какой симптом характерен для миотонии Томсена?

А. образование «валика или ямки» в мышцах языка+

Б. походка «степпаж»

В. псевдогипертрофия икроножных мышц

Г. гипестезия

Д. дизартрия

Больной 12 лет жалуется на слабость в ногах, тугоподвижность в голеностопных суставах, деформацию стоп. Объективно: мышечный тонус, сухожильные рефлексы на ногах повышены, выявляются патологические стопные знаки, клонусы, «полая» стопа, Такая же болезнь наблюдалась у сестры бабушки. Наиболее вероятный диагноз?

А. болезнь Дюшенна

Б. болезнь Фридрейха

В. болезнь Ландузи-Дежерина

Г. болезнь Штрюмпеля+

Д. болезнь Кугельберга-Веландера

596. Основанием для установления диагноза болезни Штрюмпеля является:

А. спастический парапарез ног, гиперрефлексия, патологические стопные рефлексы, клонус стоп +

Б. вялый парапарез, судороги, гипорефлексия

В. вялый гемипарез, гипорефлексия, гипостезия

Г. спастический гемипарез, бульбарные нарушения