Актуальность темы (мотивация).

У новорожденных детей в странах европейского континента частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет 0,8 %. В нашей стране каждый год в среднем рождается от 40 до 45 тысяч детей с ВПС. Около 60 – 70 % из них, если не проведено хирургическое лечение, погибают в течение первого года жизни. В связи с чем профилактика, ранняя диагностика, адекватная коррекция ВПС весьма актуальна.

3. Учебные и воспитательные цели:

3.1- Общая цель: на основе лекционного материала и самостоятельной подготовки изучить особенности гемодинамики и клинические характеристики ВПС. Освоить дифференциально-диагностический алгоритм ВПС с различной гемодинамикой. Ознакомиться с показаниями для оперативной коррекции ВПС.

3.2 - Частные цели (задачи):

Студент должен:

- Ознакомиться с частотой встречаемости ВПС в популяции. 3. Учебные и воспитательные цели:

3.1- Общая цель: на основе лекционного материала и самостоятельной подготовки изучить особенности гемодинамики и клинические характеристики ВПС. Освоить дифференциально-диагностический алгоритм ВПС с различной гемодинамикой. Ознакомиться с показаниями для оперативной коррекции ВПС.

3.2 - Частные цели (задачи):

Студент должен:

- Ознакомиться с частотой встречаемости ВПС в популяции.

- Знать основные причины формирования ВПС.

- Изучить классификацию ВПС.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

- Знать сходные клинические характеристики определения групп ВПС.

- Знать основные методы обследования для подтверждения наличия у ребенка ВПС.

- Знать основные шумовые характеристики отдельных ВПС при аускультации.

- Знать основные показания для оперативного лечения ВПС.

- Знать план экстренных мероприятий при лечении гипоксемического приступа.

- Уметь перкутировать границы относительной сердечной тупости.

- Уметь проводить аускультацию сердца по точкам проекции клапанов и крупных сосудов.

- Владеть методом измерения артериального давления на руках и ногах.

 

- Знать основные причины формирования ВПС.

- Изучить классификацию ВПС.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

- Знать сходные клинические характеристики определения групп ВПС.

- Знать основные методы обследования для подтверждения наличия у ребенка ВПС.

- Знать основные шумовые характеристики отдельных ВПС при аускультации.

- Знать основные показания для оперативного лечения ВПС.

- Знать план экстренных мероприятий при лечении гипоксемического приступа.

- Уметь перкутировать границы относительной сердечной тупости.

- Уметь проводить аускультацию сердца по точкам проекции клапанов и крупных сосудов.

- Владеть методом измерения артериального давления на руках и ногах.

 

4. Схема интегративных связей:

Объединить ранее полученные знания по биологии, гистологии, физиологии, патофизиологии, патанатомии, пропедевтике, хирургии с настоящим материалом.

 

5. Вопросы для самостоятельной работы студентов:

5.1 Формулировка вопроса:

- Какова частота встречаемости ВПС среди населения?

- В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

- Какие факторы способствуют формированию ВПС?

- На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

- Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

Укажите основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрады Фалло, корктация аорты …)?

- Какова частота встречаемости ВПС среди населения?

- В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

- Какие факторы способствуют формированию ВПС?

- На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

- Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

Укажите основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрады Фалло, корктация аорты …)?

 

6. Рекомендуемая литература.

1. Пропедевтика детских болезней. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов, 2001

2. Пропедевтика детских болезней. Под редакцией ак. РАМН А.А. Баранова, 1998.

3. Лекции по педиатрии. М.В. Эрман, 2001.

4. Детские болезни под ред. А.А. Баранова, 2007.

5. Кардиология детского возраста, Киев, 1986.

6. Врожденные пороки сердца, А.О. Мутафьян, 2001.

 

Аннотация

Формируются ВПС в результате нарушения эмбриогенеза на 2 – 8 неделе беременности, иногда они имеют наследственную (полигенную) природу. Наследуются они по аутосомному типу с различной экспрессивностью гена. К факторам, имеющим значение для появления ребенка с ВПС, относятся: возраст родителей старше 35 лет, наличие в семье старших детей с ВПС, хронические интоксикации, прием ряда лекарственных препаратов, острый инфекции. ВПС часто сочетаются с хромосомными болезнями.

Клиническое распознавание ВПС облегчается при использовании классификации Мардера, построенной по патофизиологическому принципу разделением пороков по нарушению гемодинамики: 1) с обогащением малого круга; 2) с обеднением малого круга; 3) с обеднением большого круга; 4) без нарушения гемодинамики.

В течение пороков выделяют три фазы: фазы первичной адаптации; фаза относительной компенсации; терминальная фаза.