В12-фолиево-дефицитные анемии; причины, патогенез, гематологические изменения.

Мегалобластическая.

Цианокобаломин (В12) содержится в печени, фолиевая кислота – в зелени. Вит В12 с пищей поступает в организм, в желудке связывается с внутр фактором кисло-гастромунопротеиды, синтез фундальными желёзами желудка – в кишечник – всасыв в кровь. Транскабаломином – в печень – образуется трикоферментные формы (метилкодаламин, оксиноболамин, аденокозилкобаламин)

Аденозинкобаламин – это кофермент в реакции демепилирование ТГФК в фолиевую – синтез пилина.

Причины: алиментарный, патология желудка, кишечника, печени. Дифилоботриоз.

Показатели: эритр сниж, гемоглобин сниж, цвет показатель повышен. Мегалобласты (эрит. Большие из-за незаконченного деления) ядро разрушено до телец кебота и телец неоли).

82. Приобретенные гемолитические анемии; виды, причины, гематологические изменения.

В результате действия физических, химических и биологических агентов, вызывающих разрушение эритроцитов. Факторы: температурный (ожоговая болезнь) длительная физическая нагрузка, к химическим – гемолитическия яды (соединения свинца, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, лекарства: сульфаниламиды. Фенацетин, ПАСК и др.). Большинство гемолитических агентов – био происхождения: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и многие другие). В патогенезе гемолиза эритроцитов учавствуют метаболические и структурные повреждения их мембран с последующим повышением осмолярности внутриклеточного содержимого и снижением способности эритроцитов к деформациям в синусах селезёнки, что способствует их разрушению.

В гематологической картине: в первые часы развития анемии происходит кратковременное увеличение цветового показателя, увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.

Наследственные гемолитические анемии; виды, патогенез; гематологические изменения.

Обусловлены генетическими нарушениями:

1 – структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,

2 – дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии,

3 – изменениям молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.

Мембранопатии характеризуются нарушением белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Обычно – наследственная патология, передающася от родителей детям по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному пути.

Ферментопатии. Обусловлены дефицитом ферментов, учавствующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции гликолиза, пентозофосфатного пути, а также реакции синтеза и расщепления гликогена; синтез, восстановление глютатиона, расщепление АТФ и др. Поскольку метаболические реакции в эритроците взаимосвязаны, то нередко блокада одного звена приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом – снижается жизнеспособность эритроцитов, увеличивается их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Гемоглобинопатии. Они связаны с нарушениями синтеза молекулы гемоглобина. Основные формы: серповидно-клеточная анемия и талассемия.

При с-к синтезируется гемоглобин S(в нём глютаминовая кислота заменена валином). Это приводит к изменению суммарного заряда его молекул и уменьшает растворимость восстановленного гемоглобина в несколько десятков раз. Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок. Эритроциты деформируются, приобретают форму серва. Пов вязкость крови, замедляется кровоток, развив сладж, гипоксия.

Талассемии. В-талассемия связана с нарушением с синтеза бета цепей HbAв результате немой мутации тРНК. Их недостаточный синтез приводит к избыточному накоплению альфа-цепей, которые легко связываются сSH-группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу. Гематологическая картина: гипохромная анемия, анизо-, пойкилоцитоз, значительное количество мишеневидных эритроцитов, ретикулоцитоз, активация эритроидного ростка костного мозга.