Наследственные нарушения, затрагивающие дентин (неполноценный дентиногенез).

Различают 3 типа неполноценного дентиногенеза:

I тип является одним из нескольких проявлений общих скелетных заболеваний, называемых неполноценным остеогенезом. Передается по аутосомно-доминантному типу. Различают врожденный (болезнь Фролика) и поздний (болезнь Лобштейна) несовершенный остеогенез.

Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Болезнь Фролика обнаруживается у плодов или новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют малый рост, широкий, уплощенный череп. Отмечается крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое развитие соответствует возрасту.

Вторая форма (болезнь Лобштейна) выявляется на первом году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. Характерны голубые склеры, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания – недостаточное отложение солей в формирующихся костях. На рентгеновском снимке – истончение кортикального слоя, крупноячеистое строение губчатого вещества. Зубы имеют нормальную величину, правильную форму. Окраска коронок неодинакова, от серой до сине-серой или желтовато-коричневая с высокой степенью просвечивания. ЭОД в норме, за исключением зубов, где есть изменения в области верхушки корня, отмечается патологическое стирание. Гистологически эмаль нормального строения, но эмалево-дентинное соединение имеет вид прямой линии. Плащевой дентин правильного строения, но по направлению к пульпе меньше дентинных трубочек.

II тип неполноценного дентиногенеза называется в литературе наследственным опалесцирующим дентином или синдромом Стентона-Капдепона (рис. 13, 14).

В 1892 году Стентон впервые описал эту патологию, в 1905 году Капдепон опубликовал более подробное сообщение по этому заболеванию. Поражаются молочные и постоянные зубы. Заболевание характеризуется изменением цвета коронки, ранней потерей эмалевого покрова и выраженной стираемостью. Зубы прорезываются в средние сроки, челюсти развиваются нормально. Большинство зубов лишены эмали, имеют желто-коричневый цвет. Остатки эмали быстро скалываются вскоре после прорезывания, обнажившийся дентин быстро истирается. Боли от температурных раздражителей отсутствуют, но беспокоит болезненность в результате травмы десневых сосочков во время жевания. Длина корней и их форма обычные, но бывают тонкие и короткие корни. Полость зуба и корневые каналы уменьшены в размерах за счет отложения заместительного дентина.

Рис. 13: Синдром Стентона- Капдепона Рис. 14: Синдром Стентона- Капдепона

Дентинные канальцы наполнены кровью, что придает зубам различные оттенки дентина (от розового до красно-фиолетового). Пульпа встречается лишь на отдельных участках, в ней мало сосудов, но много коллагеновых волокон, количество одонтобластов уменьшено, они лишены отростков, ЭОД снижена. В цементе очаги рассасывания чередуются с гиперцементозом. Содержание воды в зубах повышено, а неорганических веществ – понижено.

Лечение. Основным видом лечения данной патологии долгое время являлось протезирование. В последние годы применяется консервативный метод лечения, который заключается в назначении комплексной реминерализующей терапии по полной годичной схеме (описана в разделе «Гипоплазия»). Своевременное применение такого лечения при ранней диагностике позволяет добиться хороших результатов. Дефекты замещаются стеклоиономерными цементами, а при необходимости проводится протезирование.

III тип несовершенного дентиногенеза характеризуется поражением зубов по I и II типу как по окраске, так и по форме. Наиболее часто наблюдаются клинические проявления в виде опалесцирующего цвета зубов, куполообразного вида коронок, а также, так называемых, «раковинных» зубов, определяющихся при рентгенологическом исследовании (зубы, в которых не происходит образование дентина после формирования плащевого дентина). Поражаются молочные и постоянные зубы.

Ю.А. Беляков (1993) предлагает выделять несколько видов наследственного нарушения дентина.

1. Несовершенный дентиногенез I типа;

2. Несовершенный опалесцирующий дентин (дисплазия Капдепона);

3. Корневая дисплазия дентина;

4. Одонтодисплазия;

5. Очаговая одонтодисплазия.

При корневой дисплазии дентина коронки зубов изменены в цвете, но имеют обычную форму. Корни зубов короткие, конусовидные (в однокорневых зубах) или W-образно изогнутые (в многокорневых зубах). Коронковые и корневые полости зуба облитерированы.

Коронковая дисплазия отличается изменением цвета молочных зубов (янтарный с опалесцированием), облитерированием полости зуба и отложением в ней дентиклей. При корневой и коронковой дисплазии тип наследования аутосомно-доминантный.

Одонтодисплазия характеризуется нарушением развития эмали и дентина как молочных, так и постоянных зубов. Зубы неправильной формы, эмаль и дентин тонкие. Может отмечаться гипоплазия и гипосозревание эмали. Полость зуба увеличена, заполнена дентиклями.

Очаговая одонтодисплазия – редкая патология, встречающаяся у практически здоровых детей. Характеризуется запоздалым развитием и прорезыванием нескольких рядом расположенных зубов как временных, так и сменяющих их постоянных, одного или разных периодов развития. Коронки этих зубов уменьшены за счет недоразвития эмали, имеют желтоватую окраску и шероховатую поверхность. На рентгеновских снимках твердые ткани представляются истонченными по сравнению со здоровыми зубами этой же челюсти, с укороченными корнями и более широкими каналами, неодинаковой плотностью тканей в различных участках коронок, что говорит о нарушенной минерализации. Этиология этой патологии не установлена (Чупрынина Н.М., 1980). Дифференцировать этот вид патологии следует от системной и местной гипоплазии, а также наследственного нарушения эмали.

Лечение наследственных нарушений, затрагивающих дентин, связано с большими трудностями, применяются ортопедические методы, перед которыми по показаниям может проводиться реминерализующая терапия.

Поражения зубов,