Особенности обмена глицина и серина. Роль ТГФК. Особенности обмена серусодержащих аминокислот. Патологии.

Обмен глицина, серина и треонина происходит при участии ферментов - производных фолиевой кислоты.

Основной путь катаболизма глицина - его распад на СО₂, NH₃ и
N⁵,N¹⁰-метилентетрагидрофолиевую кислоту:

Биологический смысл данного пути катаболизма - в образовании активного одноуглеродного фрагмента (N⁵,N¹⁰—СН₂—ТГФК), который используется в реакциях синтеза. Глицин играет важную роль в образовании пуриновых нуклеотидов, гема, желчных кислот, креатина, глутатиона и др.

В реакции взаимопревращения глицина и серина участвует метилентетрагидрофолиевая кислота:

Обмен одноуглеродных групп нарушается при недостаточности фолиевой кислоты и витамина В₁₂. Клиническим проявлением является мегалобластная (макроцитарная) анемия. Характерно увеличение размеров эритроцитов, снижение количества эритроцитов, снижение концентрации гемоглобина в крови. Причины дефицита фолиевой кислоты - неправильное питание, заболевания кишечника, нарушающие всасывание.

Глицинурия – редкое заболевание, связанное с дефектом почечной реабсорбции глицина. Характеризуется повышенным выделением глицина с мочой. Один из симптомов заболевания – образование оксалатных камней в почках.

Метионин - универсальный поставщик метильных групп в реакциях трансметилирования. Непосредственным донором метильной группы служит производное метионина S-аденозилметионин.

Метионин + АТФ ® S-аденозилметионин + Н₄Р₂О₇ + Н₃РО₄

Далее метильная группа от S-аденозилметионина передается соединению, которое подвергается метилированию.

Пример реакции трансметилирования - синтез креатина из аргинина и глицина. Креатин играет важную роль в обеспечении работающей мышцы АТФ.

Исключение из пищи метионина ведет к жировому перерождению печени и почек, обусловленному недостатком метильных групп, необходимых для синтеза фосфатидилхолинов.

По серосодержащим радикалам цистеина и цистина легко протекают окислительно-восстановительные процессы, поэтому эти две аминокислоты переходят друг в друга; фермент - цистеинредуктаза.

В процессе катаболизма из метионина образуется гомоцистеин. Он взаимодействует с серином с образованием гомосерина и цистеина. Поэтому окисление серы всех аминокислот сводится к окислению цистеина. Продуктом окисления цистеина является таурин NH₂-CH₂-CH₂-SO₃H:

Таурин конъюгируется с желчными кислотами и принимает участие в переваривании и всасывании жиров.

При нарушениях превращения гомоцистеина в метионин и цистеин в тканях и крови накапливается гомоцистин. Выделение его с мочой (гомоцистинурия) наблюдается при наследственной недостаточности ферментов, а также гиповитаминозах фолиевой кислоты, витаминов В₁₂ и В₆.

Цистинурия – выделение с мочой цистина (см. выше).

Цистиноз – лизосомальная болезнь накопления. Причиной является дефект гена, кодирующего синтез цистинозина – белка-переносчика в лизосомах. Отложение цистина в лизосомах приводит к гибели клеток.