Нарушение обмена липидогенных пигментов. Липофусцин, бурая атрофия миокарда, печени.

16.Наруш обмена липидогенных пигментов. Липофусцин.

Липопигменты: липофусцин (пигмент старения) – в парехимат и нервн кл, пигмент недост-ти вит Е, церойд – в мезенхим кл, гл образом в Мф (все три имеют одинак физ-хим св-ва, поэтому считаются разновидностью липофусцина) и липохромы.

Липофусцин представляет собой глико-липопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета.
Образование липофусцнна происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов.
В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным

Вторичный липофусциноз – разв в старости, при истощающих заб-ях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повыш функц нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язв бол жел-ка и 12), при злоупотр лекарствами (анальгетики), при недост-ти вит Е

Бурая атрофия миокарда – уменьш в разм, кол-во жир тк под эпикардом значит уменьш, соуды преобр извитой ход, миокард плотный, бурого цв, кардиомиоциты уменьш, в ц/плазме гранулы бурого пигмента

Бурая атрофия печени - уменьш в разм, край острый, ткань плотная, бурого цв, печеночн балки истончены, в ц/плазме гранулы бурого пигмента.

Первичный (насл) липофусциноз – избир накопление пигмента в кл опр органа или сист. Проявл в виде насл гепатоза, или доброкач гипербилирубинемии с избир липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза – пигмент в нерв кл→сниж интеллекта, судороги, наруш зрения

Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноид ы, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой

ВОПРОС № 12

Камнеобразование, причины и механизмы образования, виды и морфология камней. Желчнокаменная болезнь, мочекаменная болезнь.

Камни (конкременты) – плотн образ-я, свободнолежащие в полостных органах и выводных протках

Классификация камней

По размерам – макролит (большой камень), микролит (маленький камень).

По количеству – одиночные или множественные.

По форме –круглые, отростчатые, цилиндрические.

По цвету – в зависимости от химического состава - белые (фосфаты, карбонаты), желтые (ураты), темные (пигментные).

По строению – на распиле камни могут быть слоистыми, радиарными или смешанными.

Наиболее часто камни образуются в желчных путях (желчнокаменная болезнь), где они могут пигментыми, холестериновыми, комбинированными и в мочевых путях (мочекаменная болезнь), где они могут быть оксалатами, фосфатами, уратами, карбонатами.

Этиология – нарушения обмена веществ, застой секрета и воспаление.

Патогенез – образование органической основы из белков и осаждение кристаллов (кристаллизация).

Значение – камни могут быть причиной болевого симптома, воспаления. В почках ведут к развитию гидронефроза, при котором почка напоминает мешок с жидкостью, в желчном пузыре ведет к нарушению оттока желчи и развитию подпеченочной желтухи.

Мех-зм: наруш ОВ (жиров, нуклеопротеидов, У, минералов), секреции, застой секрета, восп процессы в органах→образование органической матрицы и кристализация солей

Значение: 1.м.б. омертвение (поч доханки, мочеточники, желч пузырь)→образ пролежней, перфорации, спаек, свищей 2.восп-е органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит) 3.общ (желтуха) и местн осложн (гидронефроз)

Мочекаменная болезнь (нефролитиаз) – хрон заб-е при, кот-м в поч чашечках, лоханках и мочеточниках образ камни (фосфаты, ураты, оксалаты). Причины: наруш минер обмена и кисл-осн сост,

недост вит, восп процессы в моч путях и мочевой стаз, троф наруш ф-ии чашечек, лоханок, мочеточников. Камень лоханки, нарушающий отток мочи→пиелоэктазия, в дальнейшем – гидронефроз с атрофией поч паренхимы (почка – тонкостенный мешок с мочой). Камень в чашечке→расширение→гидрокаликз (атрофия части поч паренхимы. Камень в мочеточнике→обтурвция→гидроуретенронефроз (при этом происх восп стенки мочеточника – уретрит). При инфицировании калькулезный гидронефроз становится пионефрозом→пиелит, пиелонефрит, гнойничковый нефрит, гн расплавление парехимы+восп-е околопочечн ткани→хр паранефрит→панцирный паранефрит→иногда полностью замещ жиров тканью (жировое замещение)

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) – образ желчн камней из сост частей желчи (холестерина, желч пигментов, солей Са) в желчном пузыре и желч протоках. Осложнеия: прободение стенки желч пузыря→желч перитонит, подпеченочная желтуха, восп желч пузыря, разв инфекции, билиарный цирроз печени, развитие карциномы желч пузыря. В ряде случаев камень не вызывает ни воспаленич, ни приступов желч колики и обнаруж случайно на вскрытии

ВОПРОС № 13