Основные причины и способствующие факторы

Нарушение минерализации костной ткани развитие костных деформаций при рахите обусловлено несоответствием между высокой потребностью быстрорастущего организма ребёнка в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их поступление. Большое значение имеет низкое содержание витамина D в рационе грудного ребёнка при недостаточной инсоляции. К факторам, повышающим вероятность развития рахита и его тяжесть, относятся следующие ситуации:

§ Тяжёлые заболевания и алиментарная недостаточность у беременной.

§ Фетоплацентарная недостаточность.

§ Многоплодная беременность.

§ Недоношенность.

§ Течение беременности или рождение ребёнка в осенне-зимний период.

§ Нахождение ребёнка в условиях недостаточной инсоляции (северные широты, помещение, стационар, загрязнение атмосферы), тёмнокожесть.

§ Нерациональное вскармливание – длительное изолированное грудное вскармливание, коровье или козье молоко, преобладание каш.

§ Длительные диарейные заболевания или иные причины мальабсорбции.

§ Приём некоторых лекарств (антиконвульсанты, стероиды).

§ Гиподинамия.

Распространённость рахита и, прежде всего его тяжёлых форм, в значительной степени определяется социально-экономическими факторами. Тяжёлый рахит у детей из социально-неблагополучных семей, как правило, сочетается с анемией, гипотрофией и задержкой развития.

Патогенез

Дефицит витамина D приводит к снижению всасывания кальция и фосфора в кишечнике. Снижение содержания в крови кальция, низкий уровень кальцитриола приводят к активации паращитовидных желез, парагормон вызывает мобилизацию кальция из костей и потерю фосфатов с мочой. Потеря кальция и гипофосфатемия приводят к нарушению минерализации костной ткани в виде остеомаляции и остеоидной гиперплазии. Потеря фосфатов приводит к ацидозу, что вызывает увеличение доли ионизированного кальция.

Клиника

Клиническая картина рахита складывается из костных и внекостных проявлений.

Костные проявления

Проявления остеомаляции (острый рахит)

Уплощение и асимметрия затылка, размягчение краёв большого родничка и швов, размягчение чешуи затылочной кости или других костей черепа (краниотабес, симптом фетровой шляпы).

Западение грудины и ребер в области прикрепления диафрагмы (гариссонова борозда), развёрнутая выступающая нижняя апертура, а так же другие характерные деформации грудной клетки (килевидная, сжатая с боков).

О-образная или X-образная деформация ног у ребёнка начавшего стоять и ходить.

Кифосколиоз, рахитический таз.

Проявления остеоидной гиперплазии (подострый рахит)

Лобные и теменные бугры.

Утолщение ребер в области перехода костной части в хрящевую (рёберные «чётки»).

Утолщение дистальных метафизов костей предплечья и голеней (рахитические «браслеты»).

Таблица 1

Внекостные проявления рахита

Миатонический синдром	Низкий мышечный тонус, гипермобильность суставов, поза «лягушки», распластанный отвисающий «лягушачий» живот, паховая грыжа, деформация спины - рахитический горб, задержка статико-моторного развития.
Неврологические проявления	Психоэмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита.
Вегетативные проявления	Потливость, стойкий красный дермаграфизм.
Висцеральные проявления	Запор, увеличение печени, миокардиодистрофия, гиповентиляция.
Другие проявления	Снижение противоинфекционной резистентности.

Лабораторные исследования

Биохимическое исследование крови: Уровень кальция и фосфора в крови при лёгком рахите чаще нормальные, при среднетяжёлом рахите снижается фосфор, кальций может быть пограничный или умерено снижен, при тяжёлом рахите наряду с выраженной гипофосфатемией может наблюдаться гипокальциемия различного уровня. Степень гипокальциемии не коррелирует с тяжестью костных деформаций. При необходимости следует исследовать общий и ионизированный кальций (его доля увеличивается вследствие ацидоза) и фосфор. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови (от 700 до 1500 единиц) отражает активность рахита, отсутствие её исключает активную фазу рахита.

Исследование мочи: Характерна фосфатурия, при тяжёлом рахите - аминацидурия. Исследование кальцийурии по Сулковичу не имеет практической ценности для диагностики рахита и контроля лечения. В норме её результат +/++ при рахите результат снижается до -/+, при назначении достаточно больших доз витамина D повышается до +++/++++. Количественное определение экскреции кальция не имеет диагностического значения (в норме находится в пределах 1,83-2,37 мг/кг/сут).

Современные возможности позволяют исследовать уровень кальцитриола и паратгормона, что может быть нужным в тяжёлых случаях и при неясном диагнозе.