Гипертрофическая кардиомиопатия (Протокол МЗ РК)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное заболевания сердца с гипертрофией миокарда без исходной дилатации полостей, при исключении других заболеваний сердца и системных заболеваний, которые могут проявляться гипертрофией миокарда. Жалобы: одышка, болевой синдром, в некоторых случаях отмечается с ердцебиение или перебои отражающие различные нарушения ритма свойственные данному состоянию (экстрасистолы, желудочковые или тахиаритмии), отёчный синдром и проявлении левожелудочковой недостаточности при возникновении систоло-диастолической дисфункции левого желудочка.

При ГКМП  уровень лактата, пирувата, креатинфосфокиназы в крови не измен.

Цели лечения:

Общие: повышение выносливости к физической нагрузке, снижение риска развития и профилактика хронической сердечной недостаточности.

Тактика терапии: бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, вазоконстрикторы, диуретики.

Несмотря на то, что протоколе терапии нет кардиопротекторов, многие исследования говорят о пользе карнитина.

Результаты работы показывают, что метаболические нарушения, связанные с митохондриальной дисфункцией, являются важным патогенетическим аспектом развития кардиомиопатий. Развитие метаболических изменений при кардиомиопатиях могут быть обусловлены как первичным, так и вторичным нарушением митохондриальных функций.

Установлено, что митохондриальная дисфункция при кардиомиопатиях поддается терапевтической коррекции. Применение L-карнитина для лечения кардиомиопатий позволяет улучшить функциональное состояние миокарда, способствует устранению сердечной декомпенсации, снижает показатели смертности.

Назначение Кинокарда в период реабилитации или с целью профлактики осложнений показано по 1 таблетке 2-3 раза в день.

Хроническая сердечная недостаточность

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - это патологическое состояние, при котором работа сердечно-сосудистой системы не обеспечивает потребностей организма в кислороде сначала при физической нагрузке, а затем в покое.

Характерны: эпизоды обострения (декомпенсации), с постепенным усилением симптомов и признаков хронической сердечной недостаточности (одышка, отеки на нижних конечностях, общая слабость, хрипы в легких и повышенное давление в венах, вызванных нарушением структуры или функции сердца).

Тактика лечения:

Основные - это лекарственные средства, эффект которых доказан, сомнений не вызывает и которые рекомендованы именно для лечения ХСН.
1. Ингибиторы (аденозинпревращающего фермента) АПФ, которые показаны всем больным ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации.
2. β-адреноблокаторы - нейрогормональные модуляторы, применяемые «сверху» (дополнительно) к иАПФ.
3. Диуретики - показаны всем больным при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме.
4. Сердечные гликозиды - в малых дозах. При мерцательной аритмии они остаются средством «первой линии», а при синусовом ритме и ишемической этиологии хронической сердечной недостаточности применение требует осторожности и контроля.

Вспомогательные - это лекарственные средства, применение и влияние на прогноз больных с хронической сердечной недостаточности, которое диктуется небольшим количеством исследований. Этими препаратами не лечат собственно хроническую сердечную недостаточность, их применение диктуется определенными клиническими ситуациями, в качестве вспомогательных:
1. нитраты, применяемые эпизодически, по необходимости, только при сопутствующей стенокардии.
2. блокаторы медленных кальциевых каналов

3. антиаритмические средства (кроме β-АБ при опасных для жизни желудочковых аритмиях
4. аспирин (и другие антиагреганты) для вторичной профилактики после перенесенного инфаркта миокарда
5. цитопротекторы - применяют для улучшения функционирования кардиомиоцитов при ХСН на почве коронарной болезни сердца

Улучшения клинической симптоматики, сердечной функции и функции почек у пациентов с хронической сердечной недостаточностью и почечной недостаточностью выше при назначении L-карнитина. Карнитин не является препаратом первой линии, тем не менее, согласно гипотезе «энергетического голода», которая предполагает, что в основе сократительной дисфункции при ХСН лежит недостаточное обеспечение миокарда АТФ.

L-карнитин оказывает кардиопротективный эффект через альтернативные механизмы, влияя, например, на оксидативный стресс, уровень оксида азота (NO), повышенное артериальное давление, воспалительные и фиброзные процессы в сердце, ремоделирование миокарда.

Гипертрофия - разрастание ткани

Иррадиация - распространение

Гемодинамика - движение крови

Сократительная функция - сокращение сердца

Фаза декомпенсации – конечная стадия развития болезни

Ремоделирование миокарда - изменение размеров и обьемов миокарда

    Сократительная дисфункция – нарушение сокращения