Иридокорнеальный эндотелиальный синдром

В основном поражается один глаз, чаще страдают жен­щины молодого и среднего возрастов. Синдром включа­ет 3 вида редких и часто сочетающихся друг с другом из­менений: (а) прогрессирующая атрофия радужной оболочки, (6) синдром Cogan-Reese (в) синдром Chandler

Патогенез

Образуются атипичные эндотелиальные клетки рогови­цы, которые могут прорастать в зону УПК и по поверх­ности радужки. Для описании этих изменений был предложен термин «пролиферативная эндотелиопатия». ИЭС может вызвать прогрессировать глаукомы, дистрофию роговицы иди их сочетание. Причиной глаукомы является синехиальная блокада. ЦПР позво­ляет обнаружить ДНК вируса простого герпеса в большинстве случаев.

Проявляется неполноценностью эндотелия роговицы, атрофией радужки, образованием тонкой мембраны, состоящей из эндотелия и десцеметоподобной оболочки, на структурах угла передней камеры и на передней поверхности радужки. Рубцовое сокращение мембраны приводит к частичной облитерации угла передней камеры, к деформации и смещению зрачка вывороту пигментного листка в зрачковой зоне, растяжению радужки и образованию в ней щелей и отверстий. ВГД повышается вследствие нарушения оттока водянистой влаги из глаза.

Клинические особенности:

1. Биомикроскопия

- Коректопия (смещение зрачка) (Рис. 27)

Рис.27.Смещение зрачка в сторону передней синехии при иридо-корнеальном эндотелиальном синдроме.

- Псевдокория (образование ложного зрачка) в неизмененной радужке (Рис. 28).

 

Рис.28. Дополнительный (ложный) зрачок при ИЭС

- Выраженная атрофия радужки (Рис. 29)

Рис. 29. Стромальная атрофия радучжной оболочки при ИЭС.

- Изменения эндотелия роговицы с появлением рефлекса по типу «кованого серебра», как при дистрофии Fuchs (Рис. 30), и отек роговицы (вторично на фоне выраженной эндотелиальной дистрофии).

Рис. 30. Изменеия эндотелиия по типу «кованого серебра» при ИЭС.

2. Гониоскопия: обширная периферическая синехия, которая может доходить до передней зоны лини Schwalbe (Рис. 31).

Рис. 31. Передние синехии на периферии при ИЭС.

2. Глаукома развивается приблизительно в 50% случаев.

Специфические особенности

Все формы имеют характерную картину, и их легко от­личить друг от друга. Однако при сочетании признаков дифференциальная диагностика затруднена, а с тече­нием времени одни признаки могут трансформировать­ся в другие. Важное значение имеет диагностика изме­нений радужной оболочки.

Прогрессирующая атрофия радужной оболочки: выраженные изменения стромы с формированием отверстий и смещением зрачка к зоне псевдоэксфолиативных изменений (Рис. 32, 33). Между обла­стями атрофии строма радужки не изменена.

 

Рис.32. Прогрессирующая атрофия радужной оболочки

Рис.33. Выраженная атрофия радужной оболочки

Невус радужки (синдром Cjgan-Reese): распро­страненный диффузный невус или пигментирован­ные узелки на ножке, которые распространяются по передней поверхности радужки (Рис. 34). Поверхность радужки темнеет и становиться тусклой. Ат­рофия стромы может быть умеренной или выражен­ной со значительном корэктопией, а в 50% случаев она отсутствует.

Важно дифференцировать диффузную меланому радужки и синдром невуса радужки.

Рис. 34. Пигментированные узелки радужки при синдроме Cogan-Reese.

Синдром Chandler: выраженные изменения роговицы, которые часто сопровождаются снижением зре­ния и радужными кругами из-за отека роговицы. Стромальная атрофия проявляется смещением зрач­ка разной степени. В 60% случаев она отсутствует. Глаукома обычно не приводит к серьезным измене­ниям, и уровень ВГД может оставаться нормальным,

Лечение

Медикаментозное обычно неэффективно.

Трабекулэктомия даже в комбинации с антиметаболитами не всегда успешна из-за рубцевания зоны вмешательства.

Фильтрующая дренажная хирургия требуется во многих случаях.

В группу дистрофических глауком относят также случаи стойкого повышения ВГД при ревматогенной отслойке сетчатки, при первичном, системном амилоидозе и при обширных внутриглазных кровоизлияниях.