Классификация РМЖ (4-й пересмотр).

	Тis			интрадуктальная или лобулярная карцинома In situ, или болезнь Педжета соска без наличия опухолевого узла
	Примечание: болезнь Педжета, при которой пальпируется опухолевый узел, классифицируется по его размерам. Группировка по стадиям.
	T1			Опухоль до 2 см в наибольшем измерении
	Т1mic (микроинвазия)			До 0.1 см в наибольшем измерении1
	Т1а			До 0.5 cm в наибольшем измерении
	T1b			До 1 cm в наибольшем измерении
	T1c			До 2 cm в наибольшем измерении
	T2			Опухоль до 5 cm в наибольшем измерении
	T3			Опухоль более 5 cm в наибольшем измерении
	T4			Опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку или кожу
	Примечание: грудная стенка включает ребра, межреберные мышцы, переднюю зубчатую мышцу, но без грудных мышц.
	Т4а			Распространение на грудную стенку
	Т4в			Отек (включая "лимонную корочку" или изъязвление кожи молочной железы, или сателиты в коже железы
	Т4с			Признаки, перечисленные в 4а и 4в
	Т4d			Воспалительная форма рака2
	Примечание. 1Микроинвазия - распространение опухолевых клеток через базальную мембрану в прилегающие ткани фокусом не более 0.1 см в наибольшем измерении. При наличии множественных фокусов классификация проводится по наибольшему измерению. Нельзя использовать сумму фокусов. Наличие множественных фокусов должно быть отмечено, так же как это делается при множественных инвазионных карциномах. 2 Воспалительная форма рака молочной железы характеризуется диффузным утолщением кожи с плотными краями, обычно без подлежащей пальпируемой массы. Если биопсия кожи отрицательна и нет локализованной опухолевой массы, при патологической классификации употребляется категория рТХ, а при клинической Т4d. При оценке категории рТ определяется инвазивный компонент. Втяжение кожи, ретракция соска или другие кожные изменения, за исключением относящихся к Т4b и Т4d, могут оцениваться как Т1, Т2 и Т3, не влияя на классификацию.
	N			Региональные лимфатические узлы
	NX			Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
	N0			Нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов
	N1			Метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах(е) на стороне поражения
	N2			Метастазы в подмышечных лимфатических узлах(е) фиксированных друг с другом или с другими структурами, на стороне поражения.
	N3			Метастазы во внутренних лимфатических узлах (е) молочной железы на стороне поражения.
	М

Отдаленные метастазы

   

МХ

Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

   

М0

Нет признаков отдаленных метастазов

   

М1

Имеются отдаленные метастазы

   

Категории М1 и рМ1 могут быть дополнены в зависимости от локализации отдаленных метастазов:

 

легкие

PUL

костный мозг

MAR

кости

OSS

плевра

PLE

печень

HEP

Брюшина

PER

головной мозг

BRA

кожа

SKI

лимфоузлы

LYM

другие

OTH

             

 

Стадия	Т	N	М
0	In situ	0	0
1	1	0	0
1a	0	1	0
	1	1	0
	2	0	0
2в	2	1	0
	3	0	0
3а	0	2	0
	1	2	0
	2	2	0
	3	1, 2	0
3b	4	Любая	0
	Любая	3	0
4	Любая	Любая	1

 

Формы рака молочной железы.

1. Папиллярный рак (1% всех случаев РМЖ) - внутрипротоковое неинвазивное новообразование низкой степени злокачественности.

2. Медуллярный рак (5-10%) - чаще большая объемная опухоль со слабой способностью к инвазивному росту, окруженная лимфоцитарным валом. Прогноз (по сравнению с инфильтрирующим протоковым раком) более благоприятный.

3. Воспалительный рак (маститоподобный, 5-10%) распространяется по лимфатическим сосудам кожи, что сопровождается ее покраснением, уплотнением и рожеподобным воспалением, повышением температуры тела.

4. Инфильтрирующий протоковый скиррозный рак (70%) характеризует образование гнезд и тяжей опухолей клеток, окруженных плотной коллагеновой стромой.

5. Болезнь Педжета (рак соска и ареолы молочной железы) - разновидность рака молочной железы; характерно экземоподобное поражение соска. В глубоких слоях эпидермиса выявляют происходящие из эпителия апокриновых желез крупные клетки со светлой цитоплазмой. Существенное значение имеет цитологическое исследование мазка, взятого с изъязвленной поверхности.

По состоянию эстрогеновых рецепторов.

1. Эрц- позитивные опухоли чаще встречают в постменопаузе. Около 60-70% первичных раков молочной железы характеризует наличие Эрц.

2. Эрц-негативные опухоли чаще встречают у больных в пременопаузе. У одной трети больных с Эрц-негативными первичными РМЖ в последующем наблюдают развитие рецидивных Эрц-позитивных опухолей.

 

Лечение.

Лечение РМЖ - комбинированное (хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое, гормонотерапия).

 

Хирургическое лечение.

Предоперационная подготовка.

1. определение критериев неоперабельности по Хаагенсу:

- обширный отек молочной железы

- наличие узлов-саттелитов

- воспалительная карцинома лимфатических сосудов и лимфатических узлов молочной железы; связок, поддерживающих молочную железу.

- метастазы в надключичные лимфатические узлы;

- отек верхней конечности;

- отдаленные метастазы.

2. Инструментальное исследование наличия отдаленных метастазов:

- сканирование костей;

- печеночные функциональные тесты;

- рентгенография грудной клетки.

- КТ грудной клетки выполняют для обследования надключичной области и средостения;

- Радиоизотопное или КТ-сканирование мозга показано при наличии неврологической симптоматики.

- КТ брюшной полости проводят для исключения поражения надпочечников, яичников, печени.

 

Хирургическое лечение.

В большинстве случаев применяется модифицированная радикальная мастэктомия. Операции с сохранением молочной железы позволяют правильно оценить распространенность опухолевого процесса и улучшают косметический результат: однако, возможность сохранения железы имеется не у всех больных.

 

Операция может быть радикальной или паллиативной.

1. Удаление всей пораженной молочной железы необходимо по причине многофокусности заболевания. Примерно у 30-35% пациенток находят предраковые или раковые поражения в участках, соседних с пораженным первичной опухолью.

2. Удаление подмышечных лимфатических узлов необходимо для определения поражения узлов и стадии заболевания.

Виды операций:

1. Лампэктомия (секторальная резекция), лимфаденэктомия подмышечных лимфатических узлов (1 и 2 -го уровня) и послеоперационное облучение применяются при небольших опухолях (менее 4 см) и при интрадуктальных карциномах.

2. Простая мастэктомия (операция Мадена) включает удаление молочной железы с околососковым пространством совместно с удалением лимфатических узлов 1-го уровня.

3. Модифицированная радикальная мастэктомия (операция Пэтти). Удаляют кожу вокруг железы, молочную железу, малую грудной мышцы, жировую клетчатку с лимфатическими узлами подмышечной, подключичной и подлопаточной областей. Уровень выживаемости и частота рецидивов при этой операции сравнимы с такими же при радикальной мастэктомии (операция Холстеда). Косметический дефект меньший, чем после мастэктомии по Холстеду. Реконструктивная операция - субпекторальное протезирование.

4. Радикальная мастэктомия по Холстеду. Вместе со всеми тканями, указанными выше, удаляют и большую грудную мышцу.

5. Обширная радикальная мастэктомия включает удаление лимфатических узлов средостения. Операция показана при больших или медиально расположенных опухолях с наличием внутригрудных (парастернальных) метастазов. Высокий риск интраоперационной летальности.

6. Операции по реконструкции молочной железы выполняют одновременно с мастэктомией либо вторым этапом после полного заживления первичной операционной раны.

 

Лучевая терапия.

1. Предоперационная. Больные РМЖ после установления диагноза получают курс предоперационной лучевой терапии на молочную железу и зоны регионарного метастазирования.

2. Послеоперационная. Больные, перенесшие удаление опухоли и подмышечных лимфоузлов и не прошедшие курс предоперационной лучевой терапии, должны получать заключительную лучевую терапию на область молочной железы и лимфатических узлов (при обнаружении в них метастазов).

3. Облигатная послеоперационная. Больные РМЖ должны получать послеоперационное облучение при наличии любого из ниже перечисленных факторов риска:

- размер первичной опухоли более 5 см

- метастазирование более чем в 4 подмышечных лимфоузла

- опухоль достигает резекционной линии, проникает в грудную фасцию и/или мышцу, либо распространяется из лимфатических узлов в подмышечную жировую клетчатку.

4. Больные с высоким риском отдаленного метастазирования могут получать лучевую терапию до завершения адъювантной химиотерапии либо ее можно проводить совместно с облучением. Послеоперационное облучение подмышечной впадины повышает риск отека верхней конечности.

 

Адъювантная химиотерапия.

Замедляет или предупреждает рецидив, улучшает выживаемость больных с метастазами в подмышечные лимфоузлы, а также у части больных без подмышечных метастазов.

- химиотерапия наиболее эффективна у пациенток в пременопаузе с метастазами в подмышечные лимфоузлы (наблюдают снижение 5-летней летальности на 30%).

- Комбинированная химиотерапия предпочтительней монотерапии, особенно в группе больных с метастатическим раком молочной железы. Прием препаратов шестью курсами в течение шести месяцев - оптимальный по эффективности и по длительности метод лечения.

Схемы введения препаратов.

1. Метотрексат, циклофосфамид, 5-фторурацил.

2. Больные с высоким риском развития рецидива могут получать циклофосфамид, доксорубицин и 5-фторурацил. Эффект терапии больных с метастатическим раком молочной железы составляет 65-80%.

3. Альтернативные схемы для больных с метастазирующим раком включают доксорубицин, тиоТЭФ и винбластин; высокие дозы циспластина; митомицин; внутривенные инфузии винбластина или 5-ФУ; циклофосфамид, метотрексат и 5 фторурацил; таксол.