По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы

портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные;

  по активности процесса -   активные, прогрессирующие и неактивные;

  по   степени функциональных нарушений -   компенсированные и декомпенсированные.

Различают также    мелко и     крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.

Симптомы, течение.

Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной гипертензии, желтухи.

 Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления, кожный зуд,  обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.

При осмотре выявляются характерные для цирроза "печеночные знаки": сосудистые телеангиэктазии ("звездочки", "паучки") на коже верхней  половины туловища, эритема ладоней ("печеночные ладони"), "лаковый язык" малинового цвета, "печеночный язык".

Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин - гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

  Лабораторно:

 Часто выявляют анемию, лейкопению и тромбоцитопению,  повышение СОЭ, гипербилирубинемию.

При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин; содержание стеркобилина в кале уменьшено.

Отмечают гиперглобулинемию, изменение показателей белковых, осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований.

Дифференциальную диагностику проводят с другими хроническими гепатопатиями (хроническим гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр).

Уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечивают пункционная биопсия, эхография и сканирование печени.

Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, особенно характерное для портального и смешанного цирроза.

 В сомнительных случаях применяют лапароскопию, спленопортографию, ангиографию, компьютерную томографию.

Постнекротический цирроз развивается в результате обширного некроза гепатоцитов (чаще упациентов, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В).

  Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в результате алкоголизма, недостаточного питания, реже вследствие других причин; его особенностью является массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены.

Симптомы обусловлены портальной гипертензией: асцит, варикозное расширение вен гемморроидапьного сплетения, вен пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца ("голова Медузы").

Желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают относительно в более позднем периоде.

 Наиболее частыми осложнениями являются профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.

Билиарный цирроз возникает на почве длительного холестаза и проявляется   рано возникающими желтухой,    гипербилирубинемией,  кожным зудом, лихорадкой в ряде случаев с ознобами.

 В сыворотке крови повышается содержание щелочной фосфатазы и холестерина, нередко альфа (два) и бета - глобулинов.

Смешанный цирроз встречается наиболее часто, имеет общие клинико- абораторные проявления всех трех перечисленных выше форм цирроза.

Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико- лабораторно-морфологических изменений - сохранением основных функций печени.

Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью, желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими явлениями, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени. 

Течение

При неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими к норме показателями печеночных проб.

При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторный проявления активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб). Нерегламентированный образ жизни, систематические нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками способствуют активации процесса в печени.

Терминальный период болезни    независимо от формы цирроза характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печеночную кому(см.острый вирусный гепатит, осложнения).

 Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) - при неактивном, компенсированном.

При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения.

 Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие пациенты живут не более 1-1,5лет и нередко погибают от повторного кровотечения.