Хронический ювенильный артрит

Хронический ювенильный артрит

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Распространённость 62 на 100 000 детей

Клинические Критерии

Артрит более 3 месяцев

Утренняя скованность

Тяжёлое хроническое аутоиммунное

Инвалидизирующее системное заболевание

С прогрессирующим поражением суставов рогрессирующее инвалидизирующее

Лабораторно-инструментальные критерии

Повышены СОЭ, СРБ, серомукоид,

диспротеинемия, РФ, АНА

Последовательное вовлечение новых суставов

поражение шейного отдела позвоночника

Стойкость поражения суставов

прогрессирование и деструкция

Сроки

До 6 недель – возможно реактивный артрит

От 6 недель до 3-6 месяцев – вероятно ЮРА

Более 3-6 мес – ЮРА

Деструкция суставного хряща, анкилозирование, Периартикулярный остеопороз,

Дефигурация, нарушение функции, контрактуры, анкилозы

Активность

СОЭ: I ст - до 20 мм/ч; II ст –20-40 мм/ч; III ст > 40 мм/ч

также учитывается выраженность лихорадки,

интоксикации, системных проявлений

РентгенологическаЯ стадия

I эпифизарный остеопороз

II разволокнение хряща, сужение щели, единичные эрозии

III деструкции, эрозии, подвывихи

IV анкилоз

Функциональный класс

I умеренное нарушение

II снижение обычных возможностей

III  движения значительно ограничены

IV анкилозы

ВАРИАНТ

ОСОБЕННОСТИ

ТЕРАПИЯ

10-20%         М08.2      СИСТЕМНЫЕ ВАРИАНТЫ       (На 2 году, редко на 1 году жизни)

Лихорадка высокая инвертированная, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь, артрит, серозит, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия,  васкулит, миоперикардит, пневмонит, ↑ СОЭ, СРБ, нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. до начала терапии костномозговая пункция. Через 3-4 года системные проявления уменьшаются,

Ведущим синдромом становится артрит. Прогноз при лечении благоприятный (?) При достижении ремиссии в  поддерживающей терапии не нуждаются

Алергосепсис Висслера-Фанкони

Системный вариант с олигоартритом или отсроченным артритом

НПВС, Пульс ГКС и/или ЦФ или МТ, ВВИГ, МТ или ЦС, ИНФ, ретуксимаб,  ГКС (п/о), ГКС (суст.)

Вариант Стила

Системный вариант с полиартритом, вовлечением шейного отдела позвоночника

Осложнение без лечения синдром активации макрофагов (гемофагоцитарный синдром) ВысокАЯ ЛЕТАЛЬНОСТЬ

Пульс ГКС, ЦС, СЗП, антибиотики?

Фелти синдром Системный вариант с цитопеническиМ синдром и спленомегалия Съегрена синдром Поражение слюнных и слёзных желёз

Варианты сочетания ЮРА с СКВ (СИНДРОМ шАРПА), ревматизмом, Вариант предшествующий лейкозу

50%      М08.4      ОЛИГОАРТРИТ

Олигоартрит персистирующий

Не более 4 суставов, обычно лучезапястный, коленный и голеностопный

НПВС

+ ГКС (суст.)

 МТ

При увеите – НПВС, МТ, ЦС

ЦС + МТ, ИНФ

Субтип с ранним

началом  50%

Лет

85% девочки

HLA A2

асимметричное поражение коленных, голеностопных, реже локтевых и лучезапястных суставов, еще реже отдельных межфаланговых, в 25% агрессивный с деструкцией,

в 30-50% хронический иридоциклит с прогрессированием до слепоты.

Общее состояние обычно не страдает, лабильность настроения, боль может не локализоваться из-за раннего возраста, в 80% кровь спокойная, у 80% АНФ.

Прогноз м.б. благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

Олигоартрит распространяющийся

В начале не более 4 суставов, в течение года распространяется, тугоподвижность,

Локальная температура

НПВС, ГКС (суст.)

ГКС (п/о)

МТ, другие ЦС

Или их комбинация

ИНФ

Субтип с поздним началом 10-15%

Лет

HLA В27, редко АНА

90% мальчики

Часто асимметричный, суставов стопы, пятки, тазобедренных, возможен сакроилеит, энтезопатии, очень агрессивный,  деструкция в тазобедренных суставах,

5-10% острый иридоциклит, анемия, небольшой нейтрофилёз, высокое СОЭ, СРБ

Субтип

Разного возраста

Лет

Чаще девочки

Относительно доброкачественное течение, нетяжёлые энтезопатии, без деструкции, кровь может быть спокойной. РФ АНА В27 - отрицательные

НПВС, хинолины, МТ или комбинации

 30-40% М08.3 ПОЛИАРТРИТ

У девочек-подростков, подострое начало, симметричное поражение, Скованность, контрактуры,

М. б. субфебрилитет, лимфаденопатия, анемия, невысокий нейтрофилёз, высокое СОЭ, СРБ, АНФ м. б. невысокий

Серопозитивный полиартрит

5-10%

Лет HLA DR4

80% девочки

С вовлечением коленных, лучезапястных, голеностопных и межфаланговых суставов, анкилозы к концу 1 года, часто деструкция. Плохой прогноз

Ауротиомалат натрия

Серонегативный полиартрит

< 10%

От 1 до 15 лет

 90% девочки

с вовлечением различных суставов, включая височно-нижнечелюстной и шейный отдел позвоночника, относительно доброкачественное течение, в 10% деструкция тазобедренного или челюстного суставов, бывает увеит

НПВС, ГКС (суст., п/о), МТ, МТ +ЦС, МТ+ЛФ, ИНФ,  пульс ГКС или ЦФ

HLA B27 мальчики-подростки

А не синовиит как при ЮРА

Асимметричный артрит крупных суставов нижних конечностей, отдельные не симметричные поражения проксимальных или и проксимальных и дистальных межфаланговых суставов, Боли в  поясничном отделе позвоночника, сакроилеит, поражение глаза, колит.

РФ, АНФ - При псориатическом артрите м. б. + АНФ, Прогноз относительно благоприятный.

индометацин, Сульфасалазин, МТ, ГКС (суст. или п/о)

ТЕРАПИЯ

симптоммодифицирующая терапия	базисная (Болезньмодифицирующая) терапия
Контроль над болью - улучшение качества жизни, не влияет на течение и прогноз	Контроль патогенеза,  попытка замедлить  прогрессирование и инвалидизацию
НПВС Диклофенак 2-3 мг/кг/сут (до 150 мг) ИБУПРОФЕН, МЕЛОКСИКАМ (АЛЬТЕРНАТИВА) ИНДОМЕТАЦИН (СПОНДИЛОАРТРИТ)	Метатрексат мт 10-25 мг/кв.м. 1 раз в неделю

Глюкокортикостероиды гкс

Внутрисуставное введение

ОЛИГОАРТРИТ, Артрит с деструкцией, контрактурой, системными проявлениями

Пульс-терапия

Системные варианты, высокая активность суставного варианта,

угрожающее прогрессирование артрита, неэффективность других методов

Пероральный приём?

СИСТЕМНЫЙ ВАРИАНТ, в некоторых других случаях коротким курсом

болезньконтролирующая терапия   ВВИГ, биологические агенты: Инфликсимаб инф (ремикейд), ретуксимаб, МАБТЕРА АГРЕССИВНОЕ ТЕЧЕНИЕ ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ ДРУГИХ СРЕДСТВ  

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ АРТРИТОВ У ДЕТЕЙ

	Американская коллегия ревматологов ACR	Европейская лига против ревматизма EULAR	Международная лига ревматологических ассоциаций, ILAR (Durban, 1997)
	Ювенильный ревматоидный артрит	Ювенильный хронический артрит	Ювенильный идиопатический артрит
	Системный
	Полиартрит	Ювенильный ревматоидный серопозитивный полиартрит	Ювенильный серопозитивный полиартрит Ювенильный серонегативный полиартрит
	Олигоартрит		Олигоартрит персистирующий Олигоартрит распространяющийся
		Ювенильный псориатический артрит
		Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит	Артрит с энтезитом
			Другие артриты

 

Хронический ювенильный артрит