Желтухи смешанного типа. Причины.

При паренхиматозной желтухе у больных с гепатитами,циррозом,раком и др. происходит нарушение захвата свободного билирубина печеночной клеткой и связывание его с глюкуроновой кислотой ведет к увеличению в крови свободного (непрямого)бил. Нарушение выделения билирубин-глюкуронида (прямого бил.) из печеночной клетки в желчные каппиляры,обусловленное воспалением,деструкцией,некрозами и снижением проницаемости мембран гепатоцитов,приводит к регургитации желчи обратно в синусоиды и в общий кровоток,и,соответственно к увеличению собержания в крови приямого билирубина.Таким образом при паренхиматозной желтухе в крови увеличивается содержание как свободного (нерямого),так и связанного (прямого)билирубина,последний хорошо проходит почечный барьер и появляется в моче,обуславливая ее темную окраску.

 

Желтухи новорожденных. Физиологическая желтуха. «Ядерная» желтуха. Морфология, причины, исходы.

На 2-3 день жизни кожа детей приобретает желтоватый оттенок - физиологическая желтуха новорожденных (транзиторная гипербилирубинемия) Отмечается в связи с физиологическим разрушением эритроцитов и на основании этого образовании билирубина из выделенного гемоглобина.Немаловажную роль играет незрелость ферментативных систем печени. На 3-4дне ж. реб. кол-во билирубина в среднем=100-140мкмоль/л. Желтуха вахникает у доношенных новорож.,когда кол-во бил. превышает 50мкмоль/л,а у недоношенных 85-100мкмоль/л. Исчезает на 7-10 день ж. Задержка физ.желт. до конца первого месяца ж. называется конъюгационной.

Ядерная желтуха – тяжёлая форма желтухи новорождённых с высоким уровнем неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций.

Желтуха ядерная – окрашивание в желтый цвет и последующее поражение головного мозга желчным пигментом (билирубином), которое наблюдается при тяжелых проявлениях гемолитичсской болезни новорожденных.

При этом поражаются незрелые мозговые клетки базальных ганглиев и развивается церебральный паралич, проявления которого становятся заметными в возрасте примерно шести месяцев, у ребенка нарушается координация движений, отмечается глухота, нарушение зрения, а также имеются трудности в кормлении и обучении разговорной речи.

Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Классификация, морфология, причины.

К протеиноенным (тирозиногенным)пигментам относят меланин, пигмент энтерохромаффинных клеток и адренохром.

Меланин ( черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами.

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ,обусловленной поражением надпочечников,чаще туберкулезной или опухолевой природы,встречается так же при эндокринных расстройствах,авитаминозах (пеллагра,цинга),кахексии,интоксикации углеводородами.Идет усиление продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови (при разрушении надпочечников).АКТГ стимулирует синтез меланина. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках.

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами.

Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага.

 

Накопление гранул,содержащих пигмент энтерохромаффиных клеток, постоянно обнаруживают в опухолях из этих клеток(карциноиды).

 

Б) Нарушения обмена кальция. Камнеобразование.

Дистрофическое обызвествление. Условия возникновения, морфология, патогенез. Примеры из детской патологии.

Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза:

· метастатическое обызвествление (известковые метастазы),

· дистрофическое обызвествление (петрификация),

· метаболическое обызвествление.

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер.

Этиология-  повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей.

 Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка,в стенке артерий.

Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер.

Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе).

Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты.

Метаболическое обызвествление может быть системным или местным.