Классификация меланомы конъюнктивы

Т - первичная опухоль:

Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,

Т0 - первичная опухоль не определяется,

Т1 - опухоль бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта,

Т2 - опухоль бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта,

Т3 - опухоль конъюктивы свода, конъюктивы века и/или мясца,

Т4 - опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастаза.

pTNM - патогистологическая классификация

рТ - первичная опухоль:

рТх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТ0 - первичная опухоль не определяется,

рТ1 - опухоль бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм,

рТ2 - опухоль бульбарной конъюнктивы, поражающи более одного квадранта, толщиной до 2 мм,

рТЗ - опухоль конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм,

рТ4 - опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

 

В соответствии с классификацией ВОЗ 2001 года в группе неходжкинских лимфом выделяют В- и Т-клеточные опухоли, которые, в свою очередь, делятся на лимфомы из клеток предшественников и лимфомы из зрелых (периферических) клеток. В общей сложности выделяют 14 вариантов В-клеточных и 16 вариантов Т-клеточных неходжкинских лимфом.

Согласно классификации лимфом REAL (1994) большинство первичных лимфом конъюнктивы являются MALT-омами низкой степени злокачественности, т. е. опухолями, ассоциированными со слизистыми оболочками. Такие лимфомы имеют вялое течение и требуют местного лечения.

Существует классификация злокачественных опухолей придаточного аппарата глаза по происхождению (Бровкина А.Ф., Зиангирова Г.Г., 1974) [6,29]

Эпителиальные:

А. Плоскоклеточный рак;

Б. Базально-клеточный рак;

В. Аденокарцинома мейбомиевой железы;

Г. Другие.

Пигментные:

А. Меланома (веретеноклеточная, эпителиоидная, смешанная).

Мягкотканные:

А. Фибросаркома;

Б. Липосаркома;

В. Рабдомиосаркома;

Г. Ангиосаркома;

Д. Ретикулосаркома;

Е. Нейросаркома;

Ж. Другие.

4. Лимфопролиферативные заболевания:

А. Злокачественная лимфома конъюнктивы.

В клинических рекомендациях мы будем останавливаться только на наиболее часто встречаемых новообразованиях век и конъюнктивы: базально-клеточном раке, плоско-клеточном раке, аденокарциноме мейбомиевой железы, меланоме, злокачественной лимфоме конъюнктивы.

Диагностика

Жалобы и анамнез

 

Выживаемость и эффективность лечения больных с злокачественными опухолями придаточного аппарата глаза в значительной степени зависят от раннего выявления и своевременного, адекватно проведенного лечения в специализированных центрах.

Как правило, больной предъявляет жалобы на появление образования на веках и конъюнктиве, растущее достаточно быстро.

Физикальное обследование

Проводят внешний осмотр и пальпацию патологического фокуса, расположенного на веках или конъюнктиве. Выявляют симптомы характерные для злокачественного новообразования:

- участок уплотнения или отека;

- покраснения;

- беспричинное кровотечение;

- болезненность в костях и других отдаленных от рака органах;

- увеличение регионарных лимфатических узлов;

- анемический синдром;

- похудание, общее недомогание, снижение аппетита, безразличие к жизни;

- воспаление и повышенное потоотделение.

Выделяют пять клинических форм БКР:

1.Узловая – имеет вид возвышающего узла розового цвета с четкими границами, на широком основании, хорошо смещаемого вместе с окружающей кожей. На поверхности определяются мелкие извитые собственные сосуды опухоли. Рост опухоли медленный. Постепенно в центре узла появляется западение, которое изъязвляется. Дно прикрыто корочкой. Края язвы каллезные. После снятия корочки обнажается мокнущая, безболезненная поверхность.

2.Разъедающе-язвенная – начинается с маленькой безболезненной язвочки с характерным слегка приподнятыми в виде вала краями. По мере роста опухоли края ее наползают на окружающие здоровые ткани, площадь язвы увеличивается и покрывается коркой. Язва легко кровоточит. Опухоль плотная, приподнятые края могут приобретать жемчужный оттенок.

3.Разрушающая – язвенная поверхность опухоли покрыта геморрагической коркой, после снятия которой обнажается грубый дефект века, по краям его – бугристые разрастания. Агрессивный рост этой формы опухоли. Быстрое распространение на пальпебральную конъюнктиву и орбиту, разрушение века.

4. Склеродермоподобная – в начальной фазе проявляется местной эритемой с мокнущей поверхностью. Поверхность прикрыта желтоватыми чешуйками, края плотные. В процессе роста центральная часть язвенной поверхности замещается плотным белесоватым рубцом. Прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.

5.Пигментированная – представлена в виде узла или разъедающе-язвенной поверхности с пигментом на поверхности в виде гранул.

Клиническая картина ПКР

Опухоль в начальной стадии проявляется легкой эритемой кожи. Постепенно в зоне эритемы развивается уплотнение, на поверхности гиперемированного участка – пластинки желтоватого цвета (гиперкератоз). Вокруг опухоли – фокальный дерматит, конъюнктивит. Растет опухоль медленно, но прогрессивно в течение 1-2 лет.

Может быть представлена узловой формой с неровынми краями. Постепенно в центре узла развивается углубление с язвенной поверхностью, края язвы пологие, но плотные, бугристые.