Аномалии развития кишечника.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстог о кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Очень редко наблюдается отсутствие поворота кишечника. При этом тонкий кишечник располагается в правой половине брюшной полости, а толстый - в левой.

Чрезвычайно редко встречается избыточное развитие кишечника, выражающееся в удвоении различных отделов кишечника или в увеличении длины, просвета и толщины стенки отдельных участков пищеварительного тракта.

Относительно часто в клинической практике отмечается болезнь Гиршпунга - резкое увеличение размеров толстой кишки в длину и ширину (ширина может достигать 50 - 70 см, емкость - десять литров). В основе лежит аномалия развития нервных сплетений толстого кишечника, что вызывает расстройство координации перестальтики и невозможность опорожнения кишечника. При этом вторично развивается резкое расширение толстой кишки (мегаколон). Относительно часто встречаются стенозы и атрезии кишечника. В случае атрезии прямой кишки могут устанавливаться аномальное сообщение просвета кишки с мочевым пузырем, с влагалищем и т. д.

ПЕЧЕНЬ

Закладка печени представляет собой вырост эпителия вентральной стенки будущей 12-перстной кишки. Растущая закладка печени образует выпячивание - печеночную бухту. Можно различить две части - краниальную и каудальную. Краниальная часть врастает в мезенхиму, формируя многочисленные тяжи, впоследствии дифференцирующиеся в печеночные пластинки в дольках печени. Каудальная часть не образуя эпителиальных тяжей, растет как полый орган, формируя желчный пузырь и пузырный проток. Формирование окончательной структуры печеночных долек занимает годы постнатального периода и завершается к 8 - 10 годам.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЕЧЕНИ

Врожденные кисты печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость.

Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальноевнутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Поджелудочная железа закладывается как выяпячивание энтодермы первичной кишки. Дольчатое строение поджелудочная железа приобретает к 3-м месяцам развития. В постнатальном периоде происходит совершенствование структурно-функциональной организации. Первые островки Лангерганса появляются одновременно с зачатками внешнесекреторных ацинусов в середине 3-го месяца развития. У новорожденного островковая часть поджелудочной железы, также как и зимогенная ткань, развита хорошо.