Хроническая печеночная недостаточность -

синдром, развивающийся в исходе всех хронических заболеваний печени:
циррозов, гепатитов, опухолей печени.

Этиологические факторы при их длительном существовании или тяжелых
формах патологии как бы "готовят" почву для развития большой печеночной
недостаточности.

Выделяют также "разрешающие" факторы, которые дают толчок к развертыванию клинической картины СПН.

К ним относятся:

· пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения,

· инфекции,

· прием седативных препаратов и транквилизаторов,

· массивная диуретическая терапия,

· употребление алкоголя,

· избыточное употребление животных белков,

· хирургические вмешательства,

· удаление одномоментно большого количества жидкости из брюшной полости при
асците.

В патогенезе печеночной недостаточности лежат 2 основных фактора:

1. Резкое снижение количества функционирующих гепатоцитов и выпадение
вследствие этого обезвреживающей функции печени.

2. Функционирование дремлющих в норме коллатералей между системами воротной и
полой венами, при этом значительная часть токсических продуктов, всосавшихся в
кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени.

Часто оба фактора функционируют одновременно (при хронической печеночной недостаточности в сочетании с портальной гипертензией - циррозы).                          

 

В зависимости от того, какой основной механизм лежит в основе печеночной
недостаточности, выделяют 3 варианта печеночной недостаточности:

1. Эндогенная, истинная, печеночноклеточная, распадная - ее причиной является массивные некрозы гепатоцитов.

2. Экзогенная, шунтовая, портокавальная, ложная - обусловлена поступлением в общий
кровоток из кишечника по анастомозам токсических веществ.

3. Смешанный вариант - чаще встречаемый при хронических заболеваниях печени- при
циррозе возникает в связи с некрозами гепатоцитов и коллатеральным кровоснабжением.

Независимо от варианта печеночной недостаточности ее патогенез складывается из
накопления в крови аммиака и его производных, фенола, скатола, тирозина, триптофана и
других церебротоксических веществ, а также нарушения кислотно-щелочного равновесия,
водно-электролитного обмена, расстройств гемодинамики и других факторов. В результате
этих нарушений угнетаются процессы биологического окисления в мозге, тормозится
передача возбуждения в синапсах, уменьшается продукция энергии в мозговой ткани.
Наступает угнетение ЦНС, что проявляется рядом неспецифических и неврологических
сстройств.

 

I. Печеночная энцефалопamия развивается вследствие взаимодействия и взаимного
усиления эндогенных нейрогоксинов, нарушения баланса аминокислот, изменения функции
нейротрансмитеров и их рецепторов. Развиваются отек и функциональные нарушения
астроглии в головном мозгу, что объясняет клинические и инструментальные проявления
печеночной энцефалопатии.

 

Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место принадлежит аммиаку, уровень которого закономерно повышается при СПН. Это связано с его повышенным образованием в
кишечнике и нарушением процессов обезвреживания в печени. Эндогенными эндотоксинами
являются также меркаптаны, коротко - и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы.
Аминокислотный дисбаланс у больных хроническими заболеваниями печени заключается в
увеличении уровня ароматических аминокислот - фенилаланина, тирозина, а также
триптофана, и уменьшении содержания валина, лейцина и изолейцина. Поступление их в
головной мозг способствует нарушениям астроглии. Фенилаланин помимо всего
способствует образованию ложных нейротрансмитеров.

 

Печеночная энцефалопатия проявляется тремя группами симптомов:

- нарушениями психического статуса,

- объективными неврологическими нарушениями и

- изменениями электроэнцефалограммы.

 

Нарушения сознания и психики прогрессируют от забывчивости и спутанности
сознания до ступора и комы. Отмечаются также изменения личности, колебания
настроения, нарушения почерка, сонливость в дневное время.

Неврологические признаки - астериксис ("хлопающий тремор"), ригидность, гипо - и
гиперрефлексия, атаксия, патологические рефлексы, спастичность.

ЭЭГ - см. раздел дополнительных методов исследования.

 

 

Существуют различные модификации схем тяжести проявлений печеночной энцефалопатии. Выделяют четыре степени тяжести этого состояния (по D. Podolsky, К. Isselbacher).

 

Ста­дия	Психический статус	Астериксис	ЭЭГ
I	Эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушения сна и речи	+/-	В пределах нормы
II	Летаргия, более глубокие нарушения психики	+	Отклонения от нормы
III	Нарушения сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость	+	То же
IV	Кома, арефлексия, отсутствие реакции на болевые раздражители	-	То же

 

II. Геморрагический синдром. Три основных фактора лежат в основе геморрагического
синдрома при СПН:

- снижение синтеза факторов свертывания крови,. Снижается синтез VII, II, IX, X. I, V, XII
факторов,

- повышенное их потребление вследствие диссеминированного внутрисосудистого
свертывания (вследствие ДВС-синдрома развивается коагулопатия потребления)

- и уменьшение количества тромбоцитов. Количество тромбоцитов уменьшается в результате
нередкого гиперспленизма, а также ДВС-синдрома.

 

Геморрагический синдром проявляется геморрагиями на коже - от петехий до
обширных экхимозов. Возникают различные кровотечения - носовые, желудочные,
кишечные, маточные. (Кровотечения из ВРВ пищевода и прямой кишки являются
осложнением портальной гипертензии).

 

III. Желтуха. Третий признак печеночной недостаточности- нарастание или
появление желтухи (более характерно для распадной (истинной) печеночной
недостаточности. Чаще всего желтуха, если она была у больного до развития СПН,
нарастает. Если желтухи не было, она появляется и прогрессирует.