Что является источником симптомов?

У пациенты страдающих Синдромом длинного интервала QT может развиться специфическое нарушение ритма называемое Torsade de pointes. Это одна из форм желудочковой тахикардии. Частота ритма слишком высока, сердечные сокращения при этом неэффективны и не обеспечивают должного притока крови к головному мозгу. Это вызывает внезапную потерю сознания. В большинстве случает, состояние развивается без предшественников.

4.2 Каковы группы риска?
Недавно была предложена схема для стратификации риска нелеченых пациентов с Синдромом длинного интервала QT в зависимости от пола, генотипа, и степени удлинения интервала QT.

Риск кардиальных событий*	QTc	в покое	Генотип Пол
Высокий (выше 50%)	Свыше 500 мс	LQT1	Муж/Жен
Высокий Свыше	Свыше 500 мс	LQT2	Муж/Жен
Высокий Свыше	Свыше 500 мс	LQT3	Муж
Умеренный (30-49%)	Свыше 500 мс	LQT3	Жен
Умеренный	Ниже 500 мс	LQT2	Жен
Умеренный	Ниже 500 мс	LQT3	Жен
Умеренный	Ниже 500 мс	LQT3	Муж
Низкий (до 30%)	Ниже 500 мс	LQT2	Муж
Низкий	Ниже 500 мс	LQT1	Муж/Жен
* Синкопе, остановка сердца, внезапная смерть

Как диагностируется Синдром длинного интервала QT?

Основным диагностическим методом является электрокардиографический метод (ЭКГ). Все дети и подростки должны проходить ЭКГ исследование как часть диагностической программы при необъяснимых потерях сознания. Другой возможностью является генетическое исследование, дающее возможность выявить генетические мутации ассоциированные с Синдромом.

Всегда ли удлинение интервала QT четко проявляется на ЭКГ?

По общим оценкам 10-12% пациентов обладающих Синдромом длинного интервала QT имеют нормальную продолжительность интервала QT на ЭКГ. Эта нормальная ЭКГ не означает, что они свободны от заболевания. В таких случаях необходимо дальнейшее, более тщательное обследование.

Каковы известные пусковые механизмы?

� Плавание, бег
� Внезапный звук: будильник, сигнал автомобиля, звонок телефона
� Эмоции: злость, плач, экзамены
� Внезапная смерть может наступить во время сна

Может ли перегревание служить пусковым механизмом?

Было замечено, что остановки сердца развиваются в летнее время, однако это наблюдение не носит статистического характера. Сложно понять с чем связаны эти события � со специфическим риском вследствие перегревания и интенсивного потоотделения или это отражение общего повышения физической активности летом. Единственной рекомендацией пациентам с синдромом удлиненного интервала QT является избегание излишней потери жидкости и потребление источников калия.

Может ли беременность послужить пусковым механизмом?

Период беременности не ассоциирован с возрастанием частоты развития кардиальных событий у женщин с синдромом удлиненного интервала QT. Однако, похоже, что физический и эмоциональный стресс в течение 9-ти месячного периода после родов может служить триггером у некоторых женщин.

Какова терапия?

Бета-блокаторы являются краеугольным камнем терапии пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Эта группа эффективна примерно у 90% пациентов. Однако последние исследования (Association of Long QT Syndrome Loci and Cardiac Events Among Patients Treated With Beta Blockers: JAMA. 2004;292:1341-1344) показывают, что среди пациентов с LQT2 и LQT3 генотипами сохраняется высокий риск кардиальных событий.
Новые данные о генетике синдрома предполагают наличие субпопуляции пациентов, которые могут быть лечены другими препаратами вместо бета-блокаторов или в дополнение к ним.
Пациентам, у которых консервативная терапия оказалась недостаточно эффективной может быть показана имплантация водителя ритма или автоматического дефибриллятора.
Другой процедурой (особенно распространенной в Европе) может быть хирургическое пересечение особого нервного ствола, что называется левостороння симпатическая денервация.
Важно обеспечивать лечением всех пациентов. Это связано с тем, что фатальные кардиальные события, такие как внезапная смерть невозможно предсказать, и они часто развиваются у асимптоматичных пациентов (в том числе у детей) как первое клиническое проявление заболевания.