Поражение мозгового вещества надпочечников.

ФЕОХРОМОЦИТОМА - частый случай катехоламинсекретирующих опухолей. Наряду с ней существуют нехромаффинные феохромоцитомы (параганглиомы), которые редко сопровождаются артериальной гипертензией и хемодектомы - опухоли из клеток с хеморецепторной функцией.

Феохромоцитома - опухоль, происходящая из клеток хромаффинной ткани и секретирующая катехоламины: дофамин, норадреналин, адреналин. Хромаффинные опухоли вне надпочечников (симпатические ганглии, параганглии и др.) секретируют только норадреналин.

Феохромоцитома является причиной у 0,5% больных с тяжелой гипертензией и у 0,05% всех больных с гипертензией. В 10% случаях наблюдается наследственная предрасположенность. Возникают спорадически или в составе семейных синдромов. Синдром Сиппла: множественные феохромоцитомы, медулярная карцинома щитовидной железы, гипопаратиреоз. Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с феохромоцитомой.

Патоморфология. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин (чаще справа). В 10% случаях поражение двустороннее. У 20% больных опухоли множественные. В 10% опухоли злокачественные.

В 10-20% опухоли вне надпочечников. Вненадпочечниковые локализации: яремная, каротидная, аортальная, сакральные ганглии, внутриорганные скопления, ортосимпатические хромаффинные параганглии, асимметрично расположенные вдоль грудной и брюшной аорты, у бифуркации аорты (орган Цукеркандля).

Клиника.

Первичные эффекты избытка катехоламинов связаны с сердечно-сосудистой системой. Кризовая (приступы длятся менее часа, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, пальпации) и постоянная злокачественная гипертензия. Сердцебиение, потливость, головная боль обнаруживаются у 90%. Похудание, нервозность, тремор (гипергликемия, глюкозурия, повышенный обмен веществ). Как осложнение в виде ангиоспазма, могут быть ангинозный, церебральный и абдоминальный синдромы. Прогрессирующее утяжеление кризов во времени.

Для феохромоцитомы характерны:

· кризовое течение артериальной гипертензии с высокими цифрами АД (более 200 мм Нg);

· самокупируемые кратковременные гипертонические кризы;

· связь кризов с употреблением определенных продуктов питания (сыр, красное вино, цитрусовые, шоколад, горчица) или медикаментов (аэрозоли или капли от насморка с эфедрином и другими симпатомиметиками, клофелин, ангидепрессанты, сульпирид, метоклопрамид, налоксан, бета-адреноблокаторы);

· повторное развитие гипертонических или вегетативно-висце-ральных кризов в связи с конкретными факторами (испуг, контакт с холодной водой, определенное положение или наклон туловища, акт мочеиспускания);

· эпизодическое или постоянное увеличение щитовидной железы с симптомами вегетативной дисфункции и гиперметаболизма (эмоциональная лабильность, блеск глаз, потливость, спонтанный дермографизм и пилоэрекция, субфебрилитет, похудание, тремор рук и век, тахикардия).

Диагностика. Важно подозревать у больных с кризами при злокачественной артериальной гипертензии и выраженной ретинопатии.

Доступна ортостатическая проба, заключающаяся в измерении артериального давление в положении лежа, затем сидя. В норме разница по систолическому давлению не превышает 10-15 мм рт. ст. У больных с феохромоцитомой ортостатическая гипотония более выражена и сопровождается головокружением, поташниванием, тахикардией, иногда достигая степени ортостатического обморока.

Более информативно суточное мониторирование артериального давления. В норме ночью систолическое давление ниже, чем днем, приблизительно на 10-15 мм рт. ст. У больных с феохромоцитомой этот феномен отсутствует, а нередко извращается - ночью артериальное давление выше, чем днем.

Лабораторная диагностика основана на определении соответствующих гормонов и их метаболитов в крови и моче. Информативны: экскреция метадреналина в суточной моче, свободные катехоламины в моче (адреналин и норадреналин), концентрация ванилилминдальной кислоты, а также эпизодически возникающие гипогликемия, глюкозурия, кетонурия, гиперлактацидемия, гилеркальциемия. При этом нужно иметь в виду, что катехоламины отличаются высокой скоростью биотрансформации - период их полураспада в биосредах составляет менее 10 секунд. Это затрудняет лабораторную диагностику и требует осторожности к интерпретации результатов. В тех случаях, когда данные лабораторного скрининга не убедительны (исследуемый показатель не превышает минимум в 1,5 раза верхнюю границу принятой в данной лаборатории нормы), проводятся функциональные или фармакодинамические диагностические пробы.

Противоречивы данные о корреляции величины феохромоцитомы с катехоламиновой активностью (T. H. Lie c соав., 1984; E. L Bravo, 1994).

Лишь наличие метастазов на момент операции подтверждает злокачественность хромаффинной опухоли и определяет неблагоприятный прогноз. (Л. М. Краснов с соавт., 1998).