Первичные иммунодефициты В-клеточного звена.

Первичные иммунодефициты В-клеточного звена.

Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследования

клиника

Определяется на 5-9 месяце жизни

Рецидивирующие гнойные инфекции

Менингиты

Отсутсвие реакции лф.узлов и селезенки на инфекции

 

10.ТКИД.
Синдром Вискотта-Олдрича
(СВО) - ТКИД

 

В основе лежит мутация гена,

который кодирует белок (WASP),

отвечающий за полимеризацию актина

и формирование цитоскелета.

Отсутствие белка WASP в

лимфоцитах→нарушения функций Т-

клеток и регуляции синтеза антител

Комбинированные ИДСиндром Вискотта-Олдрича

 

Нарушение активации Т- h и Т - s

< концентрация IgM, (IgA IgE >)

Врожденный дефект тромбоцитов

Нарушение способности макрофагов презентировать АГ

Синдром Вискотта-Олдрича

Клиника:

Экзема

Тромбоцитопения

Бактериальные и вирусные инфекции

11.Строение вируса СПИДа. Геном, ферменты вируса.
Вирион имеет сферическую форму, диаметром 100-150 нм. Основные черты строения сходны с другими представителями подсемейства лентивирусов. Наружная оболочка вируса, или “конверт” состоит из бимолекулярного слоя липидов, который имеет происхождение из клеточной мембраны клетки хозяина. В эту мембрану встроены рецепторные образования, по виду напоминающие грибы. “Шляпка гриба” состоит из четырех молекул гликопротеида gp120, который обладает сродством к молекулам CD4

12.Патогенез ВИЧ-инфекции. Методы лабораторной диагностики.

ВИЧ-инфекция -заболевание, развивающееся в результате заражения вирусом иммунодефицита человека, в настоящее время из смертельных заболеваний перешла в разряд медленно текущих, управляемых инфекций. ВИЧ принадлежит к семейству ретровирусов- сложных РНК- геномных вирусов, образующих с помощью обратной транскриптазы ДНК- копию генома, которая, интегрируя с геномом хозяина, вызывает интегральную инфекцию.

Заражение человека ВИЧ происходит при попадании вируссодержащего материала непосредственно в кровь или на слизистые оболочки. Проникнув в организм человека, возбудитель способен инфицировать разные типы дифференцированных клеток: прежде всего СD4-лимфоциты (хелперы), а также моноциты/макрофаги. Основным способом попадания ВИЧ внутрь клетки является его связывание со специфическим рецептором клеточной оболочки-молекулой CD4 с последующей пенетрацией путем эндоцитоза или через плазматическую мембрану. После проникновения вирусного генома в цитоплазму информация с вирусной РНК с помощью обратной транскриптазы переписывается на ДНК. Затем к образовавшейся однонитевой структуре ДНК с помощью того же фермента достраивается вторая нить ДНК, а линейная промежуточная форма ДНК транспортируется в ядро, где приобретает кольцевую форму, интегрируется в ДНК клетки, превращаясь в ДНК-провирус.
Основным методом лабораторной диагностики ВИЧ-инфекции является обнаружение антител к вирусу с помощью иммуноферментного анализа.Антитела к ВИЧ появляются у 90-95% зараженных в течение 3-х месяцев после заражения, у 5-9% — через 6 месяцев от момента заражения и у 0,5-1% — в более поздние сроки. Наиболее ранний срок обнаружения антител — 2 недели от момента заражения. В терминальной фазе СПИД количество антител может значительно снижаться, вплоть до полного их исчезновения.Серологическая диагностика инфекции ВИЧ на первом этапе строится на выявлении суммарного спектра антител против антигенов ВИЧ с помощью твердофазного иммуноферментного анализа. На втором этапе методом иммунного блоттинга (Western blot) проводится определение антител к отдельным белкам вируса.

Синтетические вакцины

Как правило многокомпонентны:

Синтезированный АГ

Адъювант

Иммуномодулятор

Пассивная иммунопрофилактика и иммунотерапия

Иммунные сыворотки — очищенные от балластных белков и концентрированные препараты, содержащие готовые антитела.

Должны быть апирогенны, безвредны и стерильны

26.Сыворотки: требования, классификация.

Классификация сывороток

По специфичности:

а) нормальные — получают из пула донорской крови, она содержит высокие титры антител, в основном IgG;

б) иммунные —получают из крови:практически здоровых специально иммунизированных доноров;

людей, проживающих на эндемических территориях (например, по клещевому энцефалиту, вирусным геморрагическим лихорадкам);

переболевших людей (редко);

гипериммунизированных животных, которым вводят нарастающие дозы антигена для достижения максимального уровня специфических антител.

Классификация сывороток

По способу получения

Гомологичные (аллогенные) — получают из крови людей

Гетерологичные (ксеногенные) – получают из крови животных

По объекту действия антител:

Антитоксические

Антимикробные

Классификация сывороток

По назначению:

лечебно-профилактические — используют для экстренного создания пассивного иммунитета

диагностические —используют для определения инфекционных и соматических антигенов в серологических реакциях.

27.Показания к иммунотерапии. Основные принципы и этапы иммунотерапии. Основные направления иммунотерапии.

Показания к иммунотерапии
*Первичные ИД

*Вторичные ИД

*Аллергопатология

*Аутоиммунные заболевания

*Онкологические заболевания

*Инфекционные заболевания

*Заболевания, сопровождающиеся нарушением регенерации тканей

*Состояния после аллотрансплантации

Первичные иммунодефициты В-клеточного звена.

Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследования

клиника

Определяется на 5-9 месяце жизни

Рецидивирующие гнойные инфекции

Менингиты

Отсутсвие реакции лф.узлов и селезенки на инфекции

 

10.ТКИД.
Синдром Вискотта-Олдрича
(СВО) - ТКИД

 

В основе лежит мутация гена,

который кодирует белок (WASP),

отвечающий за полимеризацию актина

и формирование цитоскелета.

Отсутствие белка WASP в

лимфоцитах→нарушения функций Т-

клеток и регуляции синтеза антител

Комбинированные ИДСиндром Вискотта-Олдрича

 

Нарушение активации Т- h и Т - s

< концентрация IgM, (IgA IgE >)

Врожденный дефект тромбоцитов

Нарушение способности макрофагов презентировать АГ

Синдром Вискотта-Олдрича

Клиника:

Экзема

Тромбоцитопения

Бактериальные и вирусные инфекции

11.Строение вируса СПИДа. Геном, ферменты вируса.
Вирион имеет сферическую форму, диаметром 100-150 нм. Основные черты строения сходны с другими представителями подсемейства лентивирусов. Наружная оболочка вируса, или “конверт” состоит из бимолекулярного слоя липидов, который имеет происхождение из клеточной мембраны клетки хозяина. В эту мембрану встроены рецепторные образования, по виду напоминающие грибы. “Шляпка гриба” состоит из четырех молекул гликопротеида gp120, который обладает сродством к молекулам CD4

12.Патогенез ВИЧ-инфекции. Методы лабораторной диагностики.

ВИЧ-инфекция -заболевание, развивающееся в результате заражения вирусом иммунодефицита человека, в настоящее время из смертельных заболеваний перешла в разряд медленно текущих, управляемых инфекций. ВИЧ принадлежит к семейству ретровирусов- сложных РНК- геномных вирусов, образующих с помощью обратной транскриптазы ДНК- копию генома, которая, интегрируя с геномом хозяина, вызывает интегральную инфекцию.

Заражение человека ВИЧ происходит при попадании вируссодержащего материала непосредственно в кровь или на слизистые оболочки. Проникнув в организм человека, возбудитель способен инфицировать разные типы дифференцированных клеток: прежде всего СD4-лимфоциты (хелперы), а также моноциты/макрофаги. Основным способом попадания ВИЧ внутрь клетки является его связывание со специфическим рецептором клеточной оболочки-молекулой CD4 с последующей пенетрацией путем эндоцитоза или через плазматическую мембрану. После проникновения вирусного генома в цитоплазму информация с вирусной РНК с помощью обратной транскриптазы переписывается на ДНК. Затем к образовавшейся однонитевой структуре ДНК с помощью того же фермента достраивается вторая нить ДНК, а линейная промежуточная форма ДНК транспортируется в ядро, где приобретает кольцевую форму, интегрируется в ДНК клетки, превращаясь в ДНК-провирус.
Основным методом лабораторной диагностики ВИЧ-инфекции является обнаружение антител к вирусу с помощью иммуноферментного анализа.Антитела к ВИЧ появляются у 90-95% зараженных в течение 3-х месяцев после заражения, у 5-9% — через 6 месяцев от момента заражения и у 0,5-1% — в более поздние сроки. Наиболее ранний срок обнаружения антител — 2 недели от момента заражения. В терминальной фазе СПИД количество антител может значительно снижаться, вплоть до полного их исчезновения.Серологическая диагностика инфекции ВИЧ на первом этапе строится на выявлении суммарного спектра антител против антигенов ВИЧ с помощью твердофазного иммуноферментного анализа. На втором этапе методом иммунного блоттинга (Western blot) проводится определение антител к отдельным белкам вируса.