Патология белкового обмена:белковое голодание , квашиоркор , биосинтез дефектных белков, первичные и вторичные протеинопатии, поврежденные белки.

белковое голодание (недостаточность) Результат – отриц азотистый баланс, гипопротеинемии, нарушение коллоидно-осмотического и водно-солевого обмена. квашиоркор – частный случай, заболевание детей развивающихся стран. при нем наблюдаются тяжелые поражения печени, остановка роста,резкое снижение иммунитета, отеки, атония мышц, часты случаи летального исхода. к протеинопатиям относятся: фенилкетонурия-результат потери способности синтезировать фенилаланин-4-монооксигеназу(фениаланин-тирозин).резкое замедление умст развития, экскрецияс мочой больших количеств фенил пвк. алкаптонурия – экскреция с мочой больши количеств гомогенизированной куслоты,окисления придает темную окраску. альбинизм – врожденное отсутствие пигментов в коже. связан с потерей меланоцитами способности синтезировать тирозиназу - фермент, катализирующий окисление тирозина в диоксифенилаланин и диоксифенилаланинхинон – предшественники меланина. болезнь хартнупа – специф. нарушения обмена триптофана.пелагроподобные кожные поражения, псих расстройства, атаксия, гипераминацидоурия, связана с нарушением 1 реакции рбмена трп, он идет по пути декарбоксилирования.с мочой выделяется индолилацетат.индолилацетилглутамин,индикан.

болезнь кленового сиропа – высокая концентрация индолилацетата в моче, но источникиндолилпируват.

39.Биохимические основы и биологическая роль апоптоза. Роль цитохрома С, AIF в активации каспаз, активирующих апоптоз.

Апоптоз — программируемая клеточная смерть, регулируемый процесс самоликвидации на клеточном уровне, в результате которого клетка фрагментируется на отдельные апоптотические тельца, ограниченные плазматической мембраной.

митохондриальный путь активации апоптоза, в котором участвуют высвобождаемые из межмембранного пространства митохондрий цитохром c и AIF

В качестве альтернативного пути выхода апоптогенных белков из межмембранного пространства митохондрий рассматривается вариант образования белкового канала во внешней митохондриальной мембране. Так или иначе, в цитоплазму высвобождаются: цитохром c — белок с молекулярной массой 15 кДа; прокаспазы −2, −3 и −9; AIF (от англ. apoptosis inducing factor — «фактор индуцирующий апоптоз») — флавопротеин с молекулярной массой 57 кДа. Цитохром c в цитоплазме клетки участвует в формировании апоптосомы вместе с белком Apaf-1 (от англ. apoptosis protease activating factor-1 — «фактор активации протеаз апоптоза»). Предварительно, Apaf-1 претерпевает конформационные изменения в результате реакции, протекающей с затратой энергии АТФ. Предполагается, что трансформированный Apaf-1 приобретает способность связывать цитохром c. К тому же открывается доступ CARD-домена Apaf-1 для прокаспазы-9. В итоге происходит олигомеризация 7 субъединиц трансформированного белка Apaf-1 с участием цитохрома c и прокаспазы-9. Так образуется апоптосома, активирующая каспазу-9. Зрелая каспаза-9 связывает и активирует прокаспазу-3 с образованием эффекторной каспазы-3.^] Высвобождающийся из межмембранного пространства митохондрий флавопротеин AIF является эффектором апоптоза, действующим независимо от каспаз.

40.Гормоны – в-ва орган. природы, вырабатывающиеся в специализированных клетках желез внутренней секреции, поступающих в кровь и оказывающие регулирующие влияние на обмен в-в и физиол. фун-ии.

Термин «гормон» ввёл в 1905г. Э.Старлинг. ОБЩИЕ СВОЙСТВА ГОРМОНОВ.

1)выделяются из вырабатывающих их клеток во внеклеточное пространство; 2) не являются структурными компонентами клеток и не используются как источник энергии. 3) способны специфически взаимодействовать с клетками, имеющими рецепторы для данного гормона. 4) обладают очень высокой биологической активностью - эффективно действуют на клетки в очень низких концентрациях (около 10^-6 - 10^-11 моль/л).Номенлатура: часто используют тривиальные названия гормонов, принятая номеклатура указывает на источник гормона(нап.инсулин-островок)или отражает его функцию. Классификация: 1) от места и природного синтеза, в соответ. различают гормоны гипоталамуса,гипофиза, щитовидной железы и др. 2) по их химической природе – пептидные и белковые горомоны; гормоны- производные аминокислот; гормоны стероидной природы; эйказаноиды – гормоноподобные в-вва;

42.Принципы организации и функционирования нейро-эндокринной системы.

Иерархический – наличие 4 уровней

1.Внутриклеточные гормоны (цАМФ, PG, TXA, LT, Ca ²⁺ и др.)

2.Тканевые гормоны (гормоны периферических желез)

3.Тропные гормоны

4.Гипоталамические гормоны (либерины и статины)

5.Иногда выделяют 5 уровень - высшие структуры, регулирующие функции гипоталамуса

Иерархическая система гормональной регуляции (эффектор- гормон)