Клинико-лабораторные критерии прогрессирования ГН.

Важнейшее значение для рациональной терапии гломерулонефрита имеет определение активности воспалительного процесса, которое остается достаточно сложным. К признакам обострения нефрита можно отнести:

· развитие или прогрессирование нефротического синдрома,

· некоррегируемую гипертензию, нарастание отеков,

нарастание протеинурии и эритроцитурии в 5 и более раз,

· положительные "острофазовые" показатели,

· быстрое изменение иммунологических тестов (снижение уровня общего комплемента и нарастание титра антипочечных антител),

· прогрессивное ухудшение функции почек,

· прогрессирование морфологических признаков воспаления в ткани почек (по данным повторной биопсии), переход из одной формы ГН в другую.

 

Лечение отдельных морфологических форм ГН

• Мезангиопролиферативный ХГН. При медленно прогрессирующих формах, в т.ч. при IgA-нефрите, необходимости в иммунодепрессивной терапии нет. При высоком риске прогрессирования — ГК и/или цитостатики (3- и 4-компонентные схемы). Влияние иммунодепрессивной терапии на отдалённый прогноз остаётся неясным.

• Мембранозный ХГН. Сочетанное применение ГК и цитостатиков. Пульс-терапия циклофосфамидом по 1000 мг в/в ежемесячно. У больных без нефротического синдрома и нормальной функцией почек — ингибиторы АПФ.

• Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) ХГН. Лечение основного заболевания. Ингибиторы АПФ. При наличии нефротического синдрома и снижения функций почек оправдана терапия ГК и циклофосфамидом с добавлением антиагрегантов и антикоагулянтов.

• ХГН с минимальными изменениями. Преднизолон по 1–1,5 мг/кг в течение 4 нед, затем — по 1 мг/кг через день ещё 4 нед. Циклофосфамид или хлорамбуцил при неэффективности преднизолона или невозможности его отменить из-за рецидивов. При продолжающихся рецидивах нефротического синдрома — циклоспорин по 3–5 мг/кг/сут (детям по 6 мг/м²) 6–12 мес после достижения ремиссии.

• Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Иммунодепрессивная терапия недостаточно эффективна. ГК назначают длительно — до 16–24 нед. Больным с нефротическим синдромом назначают преднизолон по 1–1,2 мг/кг ежедневно 3–4 мес, затем через день ещё 2 мес, затем дозу снижают вплоть до отмены. Цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин) в сочетании с ГК.

• Фибропластический ХГН. При очаговом процессе лечение проводят согласно той морфологической форме, которая привела к его развитию. Диффузная форма — противопоказание к активной иммунодепрессивной терапии.

Лечение по клиническим формам

проводят при невозможности выполнения биопсии почек.

• Латентная форма. Активная иммунодепрессивная терапия не показана. При протеинурии >1,5 г/сут назначают ингибиторы АПФ.

• Гематурическая форма. Непостоянный эффект от преднизолона и цитостатиков. Больным с изолированной гематурией или/или небольшой протеинурией — ингибиторы АПФ и дипиридамол.

• Гипертоническая форма. Ингибиторы АПФ; целевой уровень АД — 120–125/80 мм рт.ст. При обострениях применяют цитостатики в составе 3-компонентной схемы. ГК (преднизолон 0,5 мг/кг/сут) можно назначать в виде монотерапии или в составе комбинированных схем.

• Нефротическая форма — показание к назначению 3- или 4-компонентной схемы.

• Смешанная форма — 3- или 4-компонентная схема лечения.

Острый гломерулонефрит (ОГН)

ОГН - заболевание клубочков почки, характеризующееся впервые возникшим нефритическим синдромом, развившимся после стрептококковой или другой инфекции.

Этиология

• Инфекции. Постстрептококковый ОГН. Другие инфекции: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция, вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, и др.

• Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнляйна–Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром

• Первичные гломерулонефриты: мезангиопролиферативный, болезнь Берже, мезангиокапиллярный гломерулонефрит

• Прочие: синдром Гийена–Барре, облучение, введение сывороток и вакцин.

Патогенез

В зависимости от места образования иммунных комплексов различают ГН с циркулирующими иммунными комплексами (иммунные комплексы возникают в сосудистом русле, а в почках локализуются вторично) и ГН с местным образованием иммунных комплексов (непосредственно в гломеруле).

Антигены в иммунных комплексах могут быть экзогенными (антигены стрептококков, стафилококков и др. бактерий; вирусные антигены; чужеродный белок при сывороточной болезни) или эндогенными (внеклубочковые - антигены ядер клеток при СКВ, криоглобулины, компоненты опухолей; клубочковые - мезангиальные, эндотелиальные, антигены базальной мембраны капилляров клубочков).

Иммунное повреждение сопровождается воспалительной реакцией, которая в итоге заканчивается репарацией, приводящей к различным исходам - от полного восстановления структуры клубочков до глобального гломерулосклероза - основы прогрессирующей почечной недостаточности.

Кроме иммунных механизмов, в развитии ОГН определенную роль играют гемодинамические нарушения. У больных ОГН первичным фактором циркуляторных нарушений является гиперволемия на фоне резко повышенной водно-натриевая резорбции канальцев, играющая ведущую роль в патогенезе гипертонии при ОГН.