Тема: «заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Акромегалия. Несахарный диабет. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение»

 

 

Утверждены на кафедральном заседании каф. внутр. болезней №1

протокол № 9

«6»_марта_ 2007 г.

Зав. кафедрой вн. болезней №1

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

д.м.н., проф. Шульман В.А. (подпись) ……………………..

 

Утверждены на кафедральном заседании каф. внутр. болезней №2

протокол № 9

«27»_февраля_ 2007 г.

Зав. кафедрой вн. болезней №2

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

д.м.н., проф. Терещенко Ю.А. (подпись) ……………………..

 

Утверждены на заседании методической комиссии по терапии

протокол № 4

«20»_марта_ 2007 г.

Председатель методической комиссии по терапии

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

к.м.н., доц. Большакова Т.Ю. (подпись) ……………………..

 

Составители:

к.м.н., доцент Осетрова Н.Б.

асс. Крыжановская Е.В.

 

Красноярск  2007

1. Тема:   «ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ. АКРОМЕГАЛИЯ. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ

2. Значение изучения темы:

Среди эндокринных заболеваний по тяжести клинического течения и трудового прогноза ЗГГ занимают особое место. Это тяжелая нейроэндокринная патология, частота выявления новых случаев составляет от 20 до 50 в год на 1 миллион населения. Лечение заболеваний требует комбинации медикаментозного, лучевого и хирургического методов, тем не менее часто прогрессирует инвалидизация. В свою очередь своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют сократить частоту смертности и добиваться излечения.

 В клиническую практику в последние годы вошел новый информативный метод. топической диагностики - магнитно-резонансная томография, позволяющий визуализировать образования, размеры которого составляют несколько миллиметров, т.е.определить наличие их на ранних стадиях развития, во взаимоотношении с окружающими тканями. Сочетая его с исследованиями гормонального профиля, суточного ритма, возможно диагностировать наличие микроаденом гипофиза - основной этиологической причины ГГЗ - и выбрать оптимальный метод патогенетического лечения, с воздействием на различные звенья патогенеза болезни. В клиническую нейроэндокринологию сегодня внедрены современные виды облучения - протонотерапия, транссфеноидальная микрохирургия, медикаментозные блокаторы биосинтеза гормонов. Знание основ нейроэндокринологии позволит врачам любой специальности диагностировать ГГЗ в ранней стадии и участвовать в терапии осложнений.

 Поэтому учебное значение данной темы: иметь представление о диагностике, причинах развития и лечении гипоталамо-гипофизарных заболеваний.

  Профессиональное значение данной темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, ориентирующегося в вопросах этиологии, диагностики и лечения ГГЗ.

Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за профилактику, своевременную диагностику и адекватное лечение ГГЗ.

3. Цели занятия:

на основе знаний о механизмах функционирования и регуляции гипоталамо-гипофизарной системы, уметь диагностировать акромегалию, несахарный диабет, уметь выбрать адекватный метод лечения в зависимости от клинической ситуации.    

Для этого надо:

Знать:

А) механизмы взаимодействия гормонов;

Б) диагностические критерии гипоталамо-гипофизарных заболеваний;

В) возможности функциональной и топической диагностики;

Уметь:

оценить полученные результаты и назначить адекватную терапию с выбором метода лечебного патогенетического воздействия;

Иметь навыки выписывания рецептов.

4. План изучения темы:

4.1. Самостоятельная работа:

- курация больных –  40 мин;

4.2. Исходный контроль знаний (тесты)- 15 мин.

4.3. Самостоятельная работа по теме:

- разбор больных- 65 мин;

- заслушивание рефератов20 мин.

4.4. Итоговый контроль знаний:

- решение ситуационных задач- 15 мин;

- подведение итогов- 3 мин.

5. Основные понятия и положения темы:

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ).

Акромегалия характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Приблизительно 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет. Основными причинами повышенной смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, развивающиеся при данном заболевании: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторые другие.

Если заболевание возникает в детстве или подростковом возрасте, когда ещё отсутствует обызвествление эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Такой клинический синдром получил название гигантизма.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В 95% случаев - это первичная избыточная секреция гормона роста аденомой гипофиза. Гистоморфологический анализ таких аденом показал, что они могут представлять собой плотно- или редкогранулированную соматотропную аденому, смешанную аденому из соматотрофных и лактотрофных клеток, маммосоматопропиному, плюрогогормональную аденому, так же карценому из соматотрофных клеток. Недавние исследования с использованием инактивированной Х-хромосомы показали, что вероятнее всего такие аденомы являются моноклональными, что в свою очередь указывает на то, что опухоль возникает de novo внутри аденогипофиза.

Очень редко (менее 2%) гиперфункция гормона роста может быть вызвана СТГ-секретирующей опухолью внегипофизарной локализации. Последняя может быть обнаружена в глотке, поджелудочной железе, легких, яичниках, средостении.

Менее чем в 3% случаев акромегалия возникает вследствие повышенной секреции соматолиберина, приводящей к гиперплазии соматотрофов с последующим формированием поликлональной аденомы гипофиза.

Наконец, предполагается существование безопухолевой гиперсекреции гипоталамусом соматолиберина вследствие воспалительных процессов в ЦНС (арахноидит и др.) как возможной причины, развития акромегалии.