Первичный биллиарный ЦП: определение, клинические синдромы, диабетические критерии. Лечение.

Первичный биллиарный ЦП – это аутоиммунное заболевание печени, начинающийся как хронический деструктивный негнойный холангит(облитерация внутри и внепеченочных гнойных протоков), длительно протекающий без выраженной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию ЦП.

Этиология:

- в основном страдают женщины, чаще в возрасте 50 лет, но начальные проявления наблюдаться могут старше 30 лет;

- гиперэстрогенемия – влияет на синтез и внутриклеточный транспорт и экскрецию компонентов желчи;

- прием контрацептивов.

Патогенез: В основе ПБЦ лежат асептический аутоиммунный деструктивный холангит и холангиоит, что связано с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным путям.

Клинические синдромы: В клинике выделяют 2 стадии:

Лечение:

- урсодезоксихолевая кислота – улучшает транспорт токсических жирных кислот ч/з мембраны гепатоцитов;(гепатопротекторное действие, гиполипидемическое, гипохолестеринемическое, желчегонное действие)

- ГКС;

- холестирамин – снижение кожного зуда;

- витамины – К, Д, Е, А, Са.;

- гепатопротекторы – гептрал (гепатопротективное действие, антидепрессивное, детоксикационное, антиоксидантное, антифиброзирующие действие).

Аутоиммунный гепатит: диагностические и клинические критерии.

Аутоиммунный гепатит – хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующийся появлением в сыворотке крови широкого спектра аутоантител.

Это генетически детерминированное заболевание связанное с врожденным дефектом иммунного надзора, в частности Т – супрессорной системы. Заболевание быстро прогрессирует и может привести к развитию ЦП, портальной гипертензии, печеночной недостаточности и смерти.