Причины надпеченочной желтухи

Основными причинами надпеченочной желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиться при В12-дефицитной анемии (пернициозной анемии), эритропоэтической порфирии,сепсисе, затяжном септическом эндокардите, инфарктах различных органов (чаще инфарктах легкого), лучевой болезни, малярии и др., а также при отравлениях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами), при переливаниях несовместимой крови и др.

Симптомы надпеченочной желтухи

Для надпеченочной желтухи различного генеза характерен ряд общих симптомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух. К ним относятся:

• умеренная желтушность слизистых оболочек, склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;
• увеличение содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия) вне гемолитических кризов, обычно до 34-50 мкмоль / л (2-3 мг%), а в периоды кризов - до 80 мкмоль (4, 7 мг%) и более;
• увеличение селезенки и иногда печени;
• гиперпигментированный кал (темно-коричневого цвета);
• повышение количества ретикулоцитов в крови и увеличение выработки эритроцитов в костном мозге;
• укороченная продолжительность жизни эритроцитов.

Функциональные печеночные пробы при гемолитической желтухе изменяются незначительно.

74. Печеночная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмен

Печеночная (паренхиматозная) желтуха — обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина.

Различают три вида печеночной желтухи:

1. Печеночно-клеточную,
2. Холестатическую,
3. Энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов.

Клиника:

Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция гепатоцита, отмечается умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина крови с преобладанием прямой фракции, снижение уровня холестерина и повышение активности аминотрансфераз, а также диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией и снижение уровня протромбина.
Трудность представляет распознавание заболеваний в дожелтушный период.

Холестатическая желтуха, симптомы, клиника

Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается при лекарственных поражениях печени (аминазин, тестостерон, сульфаниламиды, хлорпропамид и др.), вирусном гепатите, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, холестатическом гепатозе беременных и др. В основе внутрипеченочного холестаза лежит нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

Энзимопатическая желтуха

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.

Подпеченочная желтуха.

Наблюдается при закупорке или сдавлении желчных протоков камнем, опухолью, эхинококком. Наиболее часто (70-80 %) подпеченочная желтуха встречается при но- вообразованиях и желчекаменной болезни. В результате нарушения оттока желчи развивается холестаз, давление в желчных капиллярах повышается. Желчные капилляры варикозно расширяются, разрываются и желчь поступает первоначально в лимфу, а затем в кровь. Свидетельством этого является обна- ружение желчи при обтурации первоначально в лимфе, затем в крови. В ней обнаруживаются три компонента желчи - конъюгированный билирубин, холе- стерин и желчные кислоты. В последующем в связи с нарушением конъюгации в крови нарастает и количество связанного с белком билирубина. При полной обтурации желчных протоков наблюдается обесцвечивание кала и с мочей не 186 выделяется уробилиноген. В моче обнаруживается конъюгированный билиру- бин, что обеспечивает ей цвет пива с ярко-желтой пеной. Нарушается всасывание жира и жирорастворимых витаминов. Развивается стеаторея. Зуд кожи развивается вследствие раздражения рецепторов желчными кислотами. За счет рефлекторных влияний с растянутого желчного протока и желчного пузыря, а также вследствие раздражения рецепторов большой кон- центрацией желчных кислот формируется брадикардия. В эксперименте бради- кардию такого происхождения можно получить введением внутривенно желчи или нагнетанием физиологического раствора в желчный проток. При длительной обтурации появляются расстройства кровообращения, отек с последующим некрозом печеночных клеток и явление цитолиза. Экс- периментально доказано наличие некроза клеток печени уже через несколько чacoв после перевязки желчного протока. Это свидетельствует о развитии явле- ний печеночной желтухи