Хронический лейкоз, лимфолейкоз, миелолейкоз.

Этиология

Этиология лейкозов до конца не ясна, придают значение следующим факторам:

• ионизирующее излучение;

• цитостатические средства; • воздействие бензола;

• некоторые вирусы, в частности вирус Эпстайна-Барр (ou virus de l’herpès 4).

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – заболевание крови, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов,эозинофилов и базофилов) и их предшественников.

Клинические проявления

утомляемость, слабость, лихорадку, дискомфорт в брюшной полости, похудание. Селезёнка увеличена, увеличивается печень.

В терминальной стадии, характерно присоединение инфекций.

терминальная стадия характеризуется быстрым увеличением и инфарктами селезёнки, лихорадкой, болями в костях, появлением плотных очагов в коже, лимфатических узлах.

Лечение

трансплантация стволовых клеток костного мозга

химиотерапия: α-интерферона и цитарабина.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз - опухоль из в основном зрелых лимфоцитов

Клинические проявления

Прогрессирование происходит медленно,

в клинической картине

слабость, повышенная утомляемость. Увеличенные лимфатические узлы, обычно образующие большие конгломераты в брюшной полости, могут приводить к компрессии органов (например, трахеи и пр.).

Обнаруживают тенденцию к анемии.

Геморрагические диатезы, гемофилия.

Геморрагические диатезы - это общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, выделяют:

• нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шен-ляйна-Геноха;

• патологию тромбоцитов - тромбоцитопения Верльгофа;

• нарушения в системе свертывания плазмы крови - гемофилия;

• тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.

Гемофилия

Гемофилия - коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания крови: VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приводит к увеличению времени свертывания крови. Гемофилия относится к наследственным заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена является мать больного.

Клинические проявления

Характерны длительные кровотечения, даже при незначительных механических повреждениях.

Возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения.

Лечение

используют криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В).

Злокачественное перерождение хронических лимфолейкозов проявляется чаще всего разрастанием крупных атипичных клеток в печени, селезенке, лимфатических узлах, и других органах.

Лечение

применение хлорамбуцила, циклофосфамида, флударабина.

возможно применение лучевой терапии.

Системная красная волчанка. Этиолгия, патогенез, клиника, лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) - это системное заболевание, приводящее к образованию иммунокомплексного воспаления и повреждению многих органов и систем.(genetique)

Этиология

факторы окружающей среды - ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, лекарственных препаратов. длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.

Патогенез

Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые откладываются на базальной мембране сосудов многих органов. и приводят к различные признаки болезни.

Клинические проявления

Болезнь начинается постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении

Полиартрит, полиартралгии

Поражаются преимущественно мелкие суставы.

Эритематозные высыпания

на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», Полисерозит

в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита,

Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражения легких

в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких.