Профилактика . геморрагических диатезов.

Определение. Геморрагические диатезы — группа заболеваний, различных по своей природе с выраженными признаками повторных кровоизлияний или кровотечений, наступающих как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм, переохлаждения, физического напряжения. По механизму возникновения геморрагические диатезы подразделяются на три группы: 1) поражение стенки капилляров (вазопатии) — геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн — Геноха), геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая), С-авитаминоз (цинга) и др.; 2) нарушение тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные и др.); 3) нарушения свертывающей системы крови (коагулопатии) — гемофилии (А, В, С), гипо-афибриногенемия.

Клиника. При вазопатиях(геморрагический васкулит) на коже (кожная, простая форма) отмечается симметричная геморрагическая сыпь разной формы, величины и количества (от еди­ничных мелкоточечных до сливных, массивных, множественных). Появление геморрагической сыпи по времени связано с воздействием патогенного фактора (прием лекарства, воздействие паров красителей, инфекция и др.). Наряду с высыпаниями на различных симметричных участках кожи могут отмечаться боли в симметричных суставах, их отечность, гиперемия, повышение температуры (кожно-суставная форма). Геморрагические высыпания могут быть в клубочковом аппарате почек (почечная форма с клиникой острого гломерулонефрита), в желудке и кишечнике (абдоминальная форма с клиникой кишечной колики, желудочными и кишечными кровотечениями), сосудах мозга (мозговая форма). Течение болезни может быть острым, подострым, затяжным, рецидивирующим, молниеносным. Свертывающая система крови при этой патологии не нарушена, количество тромбоцитов и их функции сохраняются в норме. Течение болезни упорное, осложняется отеком Квинке, холодовой крапивницей, синдромом Рейно. Чаще болеют лица юношеского и молодого возраста.

При тромбопатияхповышенная кровоточивость связана с образованием антитромбоцитарных аутоантител и резким снижением количества тромбоцитов в периферической крови. Под влиянием мельчайших травм появляются крупные кровоподтеки, появляются не одновременно, в связи с «цветением» синяка имеют различную окраску (от коричневого до светло-желтого). Отмечаются маточные, носовые, кишечные, легочные и почеч­ные кровотечения. Течение болезни может быть хроническим, рецидивирующим с чередованием периодов обострения и ремиссии или монотонным с постоянными кровоизлияниями и кровотечениями. В клиническом анализе крови: количество эритроцитов, лейкоцитов, время свертывания крови в пределах нормы, ослабляется или отсутствует ретракция кровяного сгустка, удлиняется время кровотечения (10—20 мин и больше), уменьшается количество тромбоцитов (до 70—30 тыс. в 1 мкл). Болеют в основном молодые женщины. Тромбопатии могут быть врожденными и приобретенными.

При коагулопатиях(гемофилия) происходит нарушение синтеза, ингибирования или повышенное потребление плазменных факторов свертывания крови. При гемофилии А отсутствует VIII фактор, при гемофилии В — IX фактор, при гемофилии С — XI фактор, при гемофилии D — XII фактор. Гемофилии А и В — рецессивно наследуемые заболевания (Х-хромосомные). Болеют только мужчины. Женщина-кондуктор передает дефицит фактора от отца своему сыну. При мелких травмах кровоточивости не отмечается, так как сохранена способность мелких сосудов к спазму. При более глубоких повреждениях тканей отмечаются обильные кровотечения, особенно в полости суставов, межмышечные и внутримышечные гематомы, поднадкостничные кровоизлияния. При лабораторном исследовании время свертывания крови удлинено, количество тромбоцитов в норме. Осложнения гемофилии: атрофия мышц, деформирующие артрозы, контрактуры, патологические переломы, железодефицитная анемия, амилоидоз почек.

Приобретенные формы дефицита VIII, IX и XI факторов свертывания крови обусловлены накоплением в крови антител к этим факторам. Их связывают с токсическими и лекарственными воздействиями, гипотиреозом, заболеваниями печени. С этим связаны отдельные случаи заболевания женщин гемофилиями А и В.

Уход и лечение. Медицинская сестра обеспечивает: четкое и своевременное выполнение назначений врача; правильный прием больными лекарственных препаратов; контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса. Также она проводит: беседы о значении систематического приема лекарственных препаратов при геморрагических диатезах и правилах их приема, беседы о рациональном питании.

Режим назначается строгий постельный до полной ликвидации острых проявлений заболевания (геморрагическая сыпь, боль в суставах, клинические проявления поражения внутренних органов, кровоточивости и кровотечения). Диета при вазопатиях и тромбопатиях — гипосенсибилизирующая с ограничением легкоусвояемых углеводов, с исключением молока, мяса птицы, яиц, рыбы, шоколада, кофе; при коагулопатиях — полноценная, витаминизированная.

Лекарственная терапия вазопатий включает: нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, индометацин в обычных дозах), трансфузии свежезамороженной плазмы, нико­тиновой кислоты, введение трентала, фентоламина, плазмаферез. Базисной терапией геморрагического васкулита является применение гепарина в индивидуально подобранных дозах (5 тыс. ЕД п/к 4 раза/сут.). Также применяется тиклид, курантил по 0,025 3 раза в день, пентоксифиллин по 0,1 3 раза в день.

При тромбоцитопенической пурпуре обычно назначается преднизолон, десенсибилизирующие препараты, витамины в индивидуальных дозах. При отсутствии эффекта и повторяющихся массивных кровотечениях проводится плазмаферез, спленэктомия.

При гемофилии проводится заместительная терапия: вводится криопреципитат или антигемофильная плазма, свежезамороженная плазма. Эффективным препаратом является криобулин (500—1500 ЕД/сут.). Также применяются концентрат свертывающего фактора VIII, препараты нового поколения — амофил, бемофил. При кровотечениях медсестра должна оказать неотложную помощь в должном объеме. Для остановки кровотечений применяется эпсилонаминокапроновая кислота, гемостатическая губка, задняя тампонада полости носа; переливание цельной крови, свежей плазмы (струйно по 300—500 мл с интервалом 8 ч), тромбоцитарной массы; введение парентерально хлористого кальция, викасола.