Тромбоцитопеническая пурпура: патогенез тромбоцитопении, геморрагического синдрома, данные лабораторной и клинической (типы кровоточивости) диагностики, патогенетическая терапия.

Тромбоиитопении - группа заболеваний, при которых количество

тромбоцитов в крови ниже существующей нормы -150x10 /л.

Наиболее часто встречаются аутоиммунные тромбоцитопении (аутоиммунная

тромбоцитопеническая пурпура), которые возникают в результате сенсибилизации

аутореактивными антитромбоцитарными антителами (Ig G) против

компонентов тромбоцитарной мембраны. Сенсибилизация аутоантителами

определяется у 90% больных. Сенситизация тромбоцитов Ig G приводит к существенному

сокращению времени их жизни (от 8-10 суток до нескольких часов)

вследствие опосредованного Fc-рецепторами фагоцитоза селезеночными

макрофагами. В основе патогенеза большинства аутоиммунных тромбоцитопений

лежит срыв иммунологической толерантности. Одна из возможных причин

этого срыва - снижение функции Т-супрессоров. Число тромбоцитов, образующихся

в единицу времени увеличивается по сравнению с нормой в 2-6 раз.

Увеличение количества мегакариоцитов и продукции тромбоцитов обусловлено

повышением синтеза тромбоцитопоэтинов в ответ на снижение количества

тромбоцитов. Основным местом выработки антитромбоцитарных тел является

селезенка, которая может чрезвычайно активно элиминировать тромбоциты,

покрытые антителами. Однако развитие спленомегалии не типично для ИТП.

Показательно, что антитела к поверхности тромбоцитов больных тромбоцито-

пенической пурпурой "садятся" на тромбоциты любых доноров, за исключением

тромбоцитов больных тромбастенией Гланцмана. Следовательно, по всей

вероятности, белок, отсутствующий на поверхности тромбоцитов при этой

форме тромбоцитопатии (гликопротеин Нв/Ша) - рецептор фибриногена, - это антиген, против которого направлены антитела аутоиммунной тромбоцитопе-

нии.

Клинико-лабораторная характеристика. Болезнь начинается остро и

характеризуется либо рецидивирующим, либо затяжным течением. Идиопати-

ческая (врожденная) форма болезни развивается без явной связи с каким-либо

предшествующим заболеванием, симптоматические формы наблюдаются при

хроническом лейкозе, миеломной болезни, хроническом гепатите, СКВ (системной

красной волчанке), ревматоидном артрите. Геморрагический синдром

характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек и кровоизлияниями в

кожу. Кровоизлияния могут иметь вид экхимозов (на конечностях и туловище),

часто образуются гематомы в местах инъекций. Возможны кровоизлияния в

мозг, реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия,

кровохаркание и др. Кровотечения при удалении зубов начинаются сразу

после вмешательства и продолжаются несколько часов или дней, чем отличаются

от рецидивирующих течений при гемофилии. Пробы на ломкость капилляров

чаще положительны. Увеличение печени не характерно.

При лабораторном исследовании периферической крови регистрируется

снижение числа тромбоцитов (иногда вплоть до их полного исчезновения) при

нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания.

Признаки геморрагического диатеза появляются при снижении количества

тромбоцитов до 50 х 10 /л и ниже. У значительного числа больных обнаруживаются

морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение их размеров,

появление малозернистых "голубых" клеток, уменьшение количества отростча-

тых форм. В костном мозге большинства больных увеличено количество мега-

кариоцитов (при обострении их число может снижаться). В тромбоцитах, мега-

кариоцитах снижено содержание гликогена. Активность лактатдегидрогеназы

(ЛДГ), глюкозо-фосфатдегидрогеназы и кислой фосфатазы повышены.

Время кровотечения чаще бывает удлиненным. Ретракция кровяного сгустка

уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная.

Нередко при аутоиммунной тромбоцитопении наблюдаются функциональные

нарушения тромбоцитов. У ряда больных нарушается адгезия их к стеклу, нарушена

АДФ-, тромбин- и коллагенагрегация, т.к. антитела не только укорачивают

жизнь тромбоцитов, но и нарушают их функции.

Патогенетическая терапия: 1) примененяют кортикостероидные гормоны,

которые ингибируют взаимодействие между тромбоцитами, покрытыми Ig G, и

Fc-рецепторами макрофагов селезенки, что нарушает фагоцитоз.Длительное

применение кортикостероидов подавляет образование антитромбоцитарных

антител. 2) вводят внутривенно иммуноглобулин, который насыщает Fc-

рецепторы селезеночных макрофагов, что снижает скорость фагоцитоза тромбоцитов;

3) назначают иммунодепрессанты; 4) производят спленэктомию.

Симптоматическое лечение включает местные и общие гемостатические средства.

Рационально применение s-аминокапроновой кислоты (Е-АКК), экстро-

генов, прогестинов и др. Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко

используют гемостатическую губку, местную криотерапию, Е-АКК. Влива ние тромбоцитов не показано, т.к. оно грозит усугублением тромбоцитолиза(

переливание тромбоцитарной массы производят только в комплексе неотложной

терапии при сильном кровотечении). Гемотрансфузии также нежелательны.