Геморрагические васкулиты: этиология, патогенез, данные лабораторной и клинической диагностики, принципы патогенетической терапии.

Геморригический васкулшп или болезнь Ше.нлейна-Геноха - остро

развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным

поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек.

Встречается как самостоятельное заболевание и как синдром при инфекционных,

ревматических и гематологических заболеваниях.

Патогенез. Микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации

организма, на фоне которой при воздействии разрешающего фактора

развивается аллергическая реакция III типа с образованием иммунных комплексов.

Воспалительные изменения и повышение проницаемости сосудистой

стенки усугубляется накоплением вазоактивных аминов - гистамина, серотонина,

кининов. Происходит нарушение свертывающей системы крови, проявляющееся

в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбообразования,

нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитиче-

ской системы. Итогом поражения сосудистой стенки являются выраженные

микроциркуляторные нарушения с образованием геморрагий в тяжелых случаях

доходящие до образования очагов некроза.

Типичными клиническими проявлениями являются: кожный, геморрагический

(тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный), суставной, абдоминальный

и почечный. Характерна сыпь, представленная мелкоточечными кровоизлияниями,

петехиями, иногда уртикарными и пятнисто-папулезными элементами,

превращающимися в динамике в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются ассиметрично на стопах, голенях, бедрах, разгибательной поверхности

предплечий и плеч. Геморрагический васкулит часто трансформируется

в ДВС-синдром.

Дать характеристику основным типам кровоточивости.

1. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями в мягкие

ткани и в суставы - типичен для гемофилии;

2. Петехиально-синячковый - характерен для тромбоцитопений и тром-

боцитопатий;

3. Смешанный еинячково-гематомный - характерен для тяжелого дефицита

факторов протромбинового комплекса, болезни Виллебранда, передозировки

антикоагулянтов и фибринолитиков;

4. Васкулитно-пурпурный - характеризуется геморрагиями в виде сыпи

или эритемы на воспалительной основе - наблюдается при инфекционных и

иммунных васкулитах;

5. Ангиоматозный - при телеангиэктазах, ангиомах.

 

ДВС - синдром». Определение. Перечислить стадии.

ДВС-синдром (тромбогеморрагический синдром) - неспецифический патологический процесс, связанный с поступлением в кровь активаторов ее свертывания и агрегации тромбоцитов, образованием тромбина, активацией и последующим истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множественных микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах.

 

Стадии: 1)Гиперкоагуляции

2)Разнонаправленных изменений – переходная (коагулопатия потребления)

3)Гипокоагуляции

4)Исход

 

ДВС-синдром. Причины и условия возникновения. (таб 4)

ДВС-синдром. Патогенез 1 стадии.

1 стадия - гиперкоагуляторная. характеризующаяся:

-активацией свертывания крови;

-внутрисосудистой агрегацией клеток;

-активацией других плазменных систем крови

(калликреин-кининовой, системы комплемента);

-блокадой микроциркуляции в органах.

ДВС-синдром. Патогенез 2 стадии.

2 стадия - коагулопатия потребления. Происходит:

-уменьшение количества тромбоцитов;

-блокада оставшихся тромбоцитов ПДФ;

-снижение содержания фибриногена;

-расход других факторов регуляции агрегантного состояния крови);

-гипокоагуляция.

ДВС-синдром. Патогенез 3 стадии.

3 стадия - гипокоагуляция и активация фибринолиза. Ее проявления:

-восстановление проходимости сосудов микроциркуляторного русла

(лизис микротромбов);

-при генерализации фибринолиза - повреждение факторов свертывания

и фибриногена;

-дефибринация (фибриноген коагуляционными методами не выявляется),

образование РФМК;

-геморрагический синдром.

ДВС-синдром. Основные проявления по стадиям.(Таб 2)

ДВС-синдром. Дать характеристику гемостазиограммы при 1 стадии.(Таб 6)

ДВС-синдром. Дать характеристику гемостазиограммы при 2 стадии.(Таб 6)

ДВС-синдром. Дать характеристику гемостазиограммы при 3 стадии (Таб 6)