Эталоны правильных ответов к задаче №26

1. При опросе выявляются симптомы неспецифического общевоспалительного, кожного, суставного синдромов. Имеющиеся жалобы на сухой кашель, боли в правой половине грудной клетки во время кашля, одышку при незначительной физической нагрузке позволяют заподозрить поражение легких, плевры. Наличие отечности на лице и повышение АД свидетельствуют о поражении почек. Данные анамнеза, как раннее начало развития заболевания у пациентки женского пола, наличие неспецифических факторов, способствующих обострению заболевания, отсутствие эффекта от применения НПВП, позволяют заподозрить ревматическое заболевание. В пользу системной красной волчанки (СКВ) свидетельствуют сочетание общевоспалительного синдрома с основными синдромами, связанными с поражением суставов, кожи, легких, плевры, почек, характерное поражение кожи лица, наличие данных анамнеза.

При объективном обследовании обращает на себя внимание характерное поражение кожи в виде эритемы, локализующейся на бедрах и верхней трети голеней, животе, на спинке носа и щеках; гиперемии кожи в области шеи, груди, свидетельствующее в пользу СКВ. Сочетание объективных признаков поражения суставов в виде симметричного артрита мелких суставов кистей, лучезапястных суставов, артралгий правого коленного сустава без формирования деформаций суставов; характерного поражения кожи, поражения плевры в виде правостороннего плеврального выпота, поражения почек в виде отечности лица и повышения цифр АД, периферической лимфаденопатии и гепатоспленомегалии указывает на полиорганность поражения, что является характерным для дебюта СКВ.

На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования можно сформулировать предварительный диагноз:

Системная красная волчанка подострого течения с поражением кожи (эритематозные высыпания на коже лица, конечностей, живота), серозных оболочек (плеврит), почек (нефрит), суставов (артриты лучезапястных, мелких суставов кистей).

2. Больной необходимо проведение исследования общего анализа крови и мочи, биохимических острофазовых показателей активности воспаления, проведение иммунологического и серологического исследования крови, проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, рентгенологического исследования суставов кистей и стоп, лабораторного исследования плеврального выпота, УЗИ органов брюшной полости и почек.

3. Выявленные при лабораторном исследовании крови неспецифические признаки воспаления: увеличение СОЭ, лейкопения, анемия, увеличение α₂-глобулинов, β-глобулинов, γ-глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, появление С-реактивного белка указывают на высокую степень активности воспаления. Иммунологические изменения крови в виде повышения уровня иммуноглобулинов IgА, IgG, IgМ, снижение содержания комплемента общего гемолитического, комплемента С₃ подтверждают иммунновоспалительный характер заболевания. Обнаружение LE-клеток и выявленные при иммунологическом исследовании крови высокие титры АНФ, повышенное содержание антител к нативной ДНК, антител к антигену Sm, являющиеся серологическими маркерами СКВ, позволяют подтвердить данное системное ревматическое заболевание.

Выявление в общем анализе мочи мочевого синдрома в виде протеинурии, гематурии, цилиндрурии, патологических изменений в пробах мочи по Зимницкому, Ребергу, повышенного содержания креатинина и мочевины в биохимическом анализе крови указывают на поражение почек в виде нефрита с нарушением концентрационной, фильтрационной, азотовыделительной функций при СКВ. Результаты рентгенографии органов грудной клетки, данные лабораторного исследования плеврального выпота выявляют поражение плевры в виде экссудативного плеврита.

Выявление поражения кожи, суставов, почек, плевры в течение 1,5 лет, наличие симптомов общевоспалительного синдрома в дебюте заболевания, волнообразность течения и развитие полиорганной симптоматики свидетельствуют о подостром течении заболевания.

На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования, результатов лабораторных и инструментальных исследований можно сформулировать клинический диагноз таким образом: Системная красная волчанка подострого течения с поражением кожи (эритема на лице в зоне «бабочки», эритематозные высыпания на конечностях, животе), серозных оболочек (плеврит), почек (нефрит), суставов (артралгии правого коленного сустава, артриты мелких суставов кистей, лучезапястных), гематологическими нарушениями (анемия, лейкопения), III степени активности.

4. Учитывая высокую активность воспалительного процесса, стойкую длительную лихорадку, выраженный общевоспалительный синдром, системность заболевания, гематологические нарушения целесообразно назначить преднизолон в дозе 60 мг в сутки внутрь в течение от 4 до 12 недель с последующим постепенным снижением дозы до 5 мг в сутки. При поражении почек по типу волчаночного нефрита и при подостром течении заболевания целесообразно добавить цитостатический иммуносупрессант циклофосфамид в дозе по 0,7 г/м² внутривенно капельно ежемесячно в течение 6 месяцев с дальнейшим введением его каждые 3 месяца в течение 2 лет.