Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) - прогрессирующее заболевание нервной системы, которое связано с одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов.

Клиника

Характеризуется медленным развитием спастических парезов, главным образом мышц рук, с присоединением мышечной атрофии, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов. Мужчины в два раза чаще болеют, чем женщины. Проявление болезни начинается обычно в среднем возрасте, а прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2 – 6) лет. Возможно острое течение.

Этиология и патогенез.

Причина и механизм развития болезни не известны. Выявлена роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. У ряда больных в анамнезе полиомиелит.

Патологическая анатомия.

На аутопсии - избирательная атрофия передних двигательных корешков спинного мозга (истончены, серого цвета), а задние чувствительные корешки - нормальные. На поперечных срезах спинного мозга боковые кортико-спинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета, отграничены от других трактов четкой линией. У некоторых отмечена атрофия прецентральной извилины, иногда захватывая черепные нервы (8-я, 10-я, 12-я пары). Во всех наблюдения выражена атрофия скелетных мышц.

Микроскопическое исследование.

В передних рогах выражены изменения нервных клеток, они сморщены или в виде теней; обнаружены обширные поля выпадения нейронов (иногда в стволе мозга и прецентральной извилине). В нервных волокнах спинного мозга определяются: демиелинизация, которая обычно распространяется и на периферические нервы, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров. В процесс часто вовлекаются пирамидные пути (от спинного мозга до коры больших полушарий). Как правило, отмечается реактивная пролиферация клеток глии. Описаны наблюдения лимфоидных инфильтратов в спинном мозге, его оболочке и периферических нервах по ходу сосудов.

Причина смерти - кахексия или аспирационная пневмония.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз (множественный склероз) - хроническое прогрессирующее заболевание. Характеризуется образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелинизации с разрастанием глии и формированием очагов склероза — бляшек.

Клиника.

Это частое заболевание нервной системы проявляется обычно в возрасте 20 -40 лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды улучшения сменяются обострениями. Различие и локализация очагов поражения определяют пестроту клинических проявлений; интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи, расстройства зрения. Возможно острое и тяжелое течение с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, а легкое течение с незначительной дисфункцией ЦНС и быстрым её восстановлением.

Этиология и патогенез.

Причины остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни (у 80% больных в крови - небольшой спектр противовирусных антител).Не исключена роль аутоиммунизации в развитии заболевания.

Морфогенез.

Появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, сочетающиеся с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финал - образование склеротических бляшек.

Патологическая анатомия.

Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены; иногда - отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах - большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда розоватого или желтоватого оттенков), с четкими очертаниями. Бляшек всегда много. Они могут сливаться, захватывая значительные территории, часто обнаруживаются вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга, зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут быть симметричными.