Риск тромботического синдрома резко возрастает у больных со следующими генетическими дефектами: (5)

1) дефицит протеина С	2) недостаточность ингибитора плазмина
3) недостаточность тканевого активатора плазминогена	4) мутация гена фактора V коагуляционной системы
5) синтез аномального плазминогена	6) недостаточность фактора фон Виллебранда
7) дефицит протеина S

 

6. Укажите нарушения, характерные для тромбастении Глянцманна: (1)

1) сниженный синтез тромбоксана А2	2) дефицит рецептора Ia/IIb (к коллагену)
3) дефект рецептора Ib/IX (к фактору фон Виллебранда)	4) дефицит рецептора IIb/IIIa (к фибриногену
5) ослабление ретракции сгустка крови в процессе тромбообразования	6) снижение числа пуринергических рецепторов на тромбоцитах
7) дефект системы актомиозина тромбоцитов

Тромбоцитопения — снижение количества тромбоцитов в крови ниже: (1)

1) 250109/л	2) 150109/л
3) 120109/л	4) 100109/л
5) 50109/л

При каком числе тромбоцитов в периферической крови возникают спонтанные кровотечения? (1)

1) 100–120109/л	2) 50–100109/л
3) 20–50109/л	4) <20109/л

При каких синдромах и патологических состояниях может возникать нетромбоцитопеническая пурпура? (3)

1) острый миелолейкоз	2) менингококковый сепсис
3) цинга	4) синдром Иценко ‑ Кушинга
5) гемофилия А	6) В12- и фолиеводефицитная анемия
7) апластическая анемия

Адгезия тромбоцитов к сосудистой стенке усиливается под действием следующих факторов: (2)

1) повреждение эндотелия	2) высвобождение АДФ из тромбоцитов
3) высвобождение фибриногена из тромбоцитов	4) обнажение коллагена субэндотелиального слоя
5) высвобождение простациклина из эндотелиальных клеток	6) высвобождение тромбоксана А2 из тромбоцитов
7) образование активного тромбина

 

Укажите проявления, характерные для тяжёлых форм гемофилии А и В: (5)

1) уровень факторов VIII и IX в плазме составляет 10–20% по сравнению с нормой	2) уровень факторов VIII и IX в плазме составляет 30–50% по сравнению с нормой
3) уровень факторов VIII и IX в плазме составляет 5% и ниже по сравнению с нормой	4) гемартрозы крупных суставов
5) подкожные и внутримышечные гематомы	6) частые носовые кровотечения
7) длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических операций, травм (иногда с летальным исходом)	8) частые кровоизлияния в мелкие суставы кистей и стоп

12. Укажите наиболее частые причины ДВС‑синдрома: (6)

1) травматично выполненная обширная хирургическая операция	2) синдром «длительного раздавливания»
3) тяжёлая акушерская патология	4) уремия
5) авитаминоз К	6) сепсис
7) шок	8) гемофилия В
9) острые лейкозы

13. ДВС‑синдром характеризуется следующими изменениями в крови: (5)

1) тромбоцитопения	2) гипофибриногенемия
3) низкий уровень продуктов фибринолиза	4) повышенный уровень антитромбина III
5) снижение содержания плазминогена	6) низкое содержание факторов II, V, VIII
7) повышенный уровень 2‑антиплазмина	8) гемоглобинемия

Какие факторы способствуют развитию тромбоза, но непосредственно его не вызывают? (6)

1) оголение субэндотелиального слоя стенки сосуда	2) тромбоцитоз
3) увеличение вязкости крови	4) повреждение эндотелия
5) гиперфибриногенемия	6) полицитемия
7) нарушение ламинарности кровотока	8) снижение скорости кровотока

Укажите возможные осложнения терапии гемофилии А путём переливания крови: (3)

1) повышение титра иммунных ингибиторов фактора VIII	2) синдром приобретённого иммунодефицита
3) развитие фагоцитарной недостаточности	4) анафилактический шок
5) дефицит фактора VIII	6) дефицит антитромбина

 

 

Нарушение вторичного (коагуляционного) гемостаза характерно для следующих заболеваний и форм патологии: (2)

1) цирроз печени	2) тромбоцитопатии
3) гемофилии	4) геморрагический васкулит
5) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	6) болезнь фон Виллебранда
7) дефицит витамина В12	8) лейкозы

17. Укажите правильную последовательность событий при развитии ДВС‑синдрома: (1)

Активация факторов свёртывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза,

Относительная недостаточность противосвёртывающей системы,

3) диссеминированное тромбообразование с развитием гипоксии, дистрофии тканей и органов;

4) коагулопатия «потребления» (коагулянтов и тромбоцитов) с истощением противосвёртывающих факторов,

Геморрагии.

А. 1, 2, 3, 4, 5	Б. 2, 1, 3, 4, 5
В. 3, 2, 1, 4, 5

18. Укажите правильную последовательность стадий ДВС‑синдрома: (1)

Выраженная гипокоагуляция белков крови,

2) гиперкоагуляция белков крови + начальные признаки гипокоагуляции,

Генерализованная гиперкоагуляция белков крови и агрегация тромбоцитов.

А. 3, 2, 1	Б. 1, 2, 3
В. 2, 1, 3