Железоперераспределительные анемии

Железоперераспределительные анемии (анемии при нарушенной реутилизации железа) — это анемии, обусловленные нарушением пе­ремещения железа из депо в плазму крови и далее к эритрокариоцитам. При этом происходит своеобразное перераспределение железа: оно сосредоточено преимущественно в депо — местах хранения железа.

При железоперераспределительных анемиях механизм реутилиза­ции железа нарушается, макрофагальные клетки депо прочно удерживают железо, и оно не может в достаточной мере использо­ваться для синтеза гемоглобина в эритроцитах. Таким образом, при железоперераспределительной анемии нет истинного дефицита железа в организме, оно накапливается в депо в виде ферритина и гемосидерина в клетках макрофагальной системы.

Железоперераспределительные анемии занимают второе место по частоте среди всех анемий после железодефицитной анемии и разви­ваются при следующих заболеваниях: острые и хронические инфекционно-воспалительные заболевания (особенно протекающие с нагноением) легких, почек, мочевыводящей системы, органов брюшной полости, костей (остеомиели­ты); желчевыводящих путей; сепсис; туберкулез различной локализации; инфекционный эндокардит; саркоидоз; хронические лейкозы; ревматоидный артрит; серонегативные артриты; хронический активный гепатит; онкологические заболевания (при отсутствии явных и скрытых кровотечений, метастазов в костный мозг, гемолиза); алкогольная болезнь печени; ИБС.

Существует предположение, что при названных заболеваниях клетки макрофагальной системы значительно активируются, что способству­ет накоплению железа в депо.

Диагностические критерии железоперераспределительной анемии:

1. Умеренно гипохромный характер анемии, цветовой показатель снижен. Иногда наблюдается нормохромная анемия. Па­дение Нb обычно умеренное (редко ниже 80 г/л).

2. Нормальный уровень сывороточного железа. Иногда уме­ренное снижение.

3. Снижение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

4. Повышение содержания ферритина в сыворотке крови.

5. Снижение количества сидеробластов в костном мозге.

6. Наличие клинико-лабораторных признаков активного воспалитель­ного (инфекционного или неинфекционного) процесса, реже опухолей различной локализации.

 

ЖЕЛЕЗОНАСЫЩЕННЫЕ АНЕМИИ

Железонасыщенные (сидероахрестические) анемии — это анемии, свя­занные с нарушением синтеза гема, обусловленные нарушением утилиза­ции, использования (achresia — неиспользование) железа для синтеза ге­моглобина, несмотря на нормальное или даже повышенное содержание железа в эритрокариоцитах — предшественниках эритроцитов. Железона­сыщенные анемии бывают наследственными и приобретенными, и связа­ны с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина. В связи с этим нарушается синтез гема, образующегося из протопорфирина и Fe²⁺ в эритрокариоцитах. Нарушение синтеза протопорфирина приводит к тому, что железо не используется для синтеза гема и откладывается в митохондриях эритрокариоцитов (эритробластов), а так­же в макрофагах костного мозга в виде ферритина. Нарушение синтеза гема обусловливает нарушение образования гемоглобина.

В связи с тем, что железо не используется на нужды кроветворе­ния, т. е. не включается в молекулу гема, оно начинает откладывать­ся в различных органах и тканях (печени, поджелудочной железе, миокарде и др.) — развивается гемосидероз внутренних органов.

Классификация железонасыщенных анемий.

1. Врожденные.

2. Приобретенные.

V. Идиопатические.

VI.Лекарственные (противотуберкулезные средства, левомицетин и др.).

VII.При свинцовой интоксикации.

VIII.Алкогольные.

IX.Обусловленные некоторыми заболеваниями (ревматоидным арт­ритом, тяжелой ХПН, раком, гемобластозами, лимфогранулематозом, лимфомами, миеломой).

Клиническая картина

У больных имеются жалобы характерные для анемического синдрома. Кроме того, постепенно появляются жалобы, обусловленные вторичным гемохроматозом — отложением железа в органах и тканях (выраженная одышка, отеки ног при поражении миокарда; жажда и учащенное мочеиспускание при поражении поджелудочной железы и развитии сахарного диабета; боли в области правого подреберья за счет увеличения печени).

При объективном исследовании больных в раннем детстве обнару­живается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, однако, с увеличением возраста кожа приобретает темно-серый цвет. По мере развития вторичного гемохроматоза увеличивается печень, при паль­пации она достаточно плотна, при длительном течении заболевания увеличивается селезенка. Поражение миокарда в связи с развитием вторичного гемохроматоза характеризуется увеличением размеров сер­дца (при перкуссии отмечается увеличение преимущественно левой границы сердца), глухостью сердечных тонов, нередко аритмией, негромким систолическим шумом в области верхушки сердца. Пора­жение миокарда может быть значительно выраженным, что приводит к развитию недостаточности кровообращения (значительно выражен­ная одышка, отеки на ногах). Отложение железа в надпочечниках обусловливает развитие надпочечниковой недостаточнос­ти, что проявится значительно выраженной артериальной гипотензией, снижением массы тела, соответствующими лабораторными данными.

Лабораторные данные

Общий анализ крови

Исследование периферической крови выявляет снижение содер­жания гемоглобина и эритроцитов, отмечается выраженное снижение цветового показателя, содержа­ние ретикулоцитов обычно нормальное или несколько снижено. При исследовании мазка пе­риферической крови характерны гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз.