VIII.9.3. Синдром Лаун-Геном-Ливайна (LGL)

При данном синдроме синусовый импульс проходит по пучку Джеймса, минуя атриовентрикулярное соединение, и вступает в пучок Гиса. Желудочки возбуждаются, хотя и преждевременно, но не послойно и одновременно, что не приводит к формированию на ЭКГ δ-волны и деформации желудочкового комплекса.

Единственным ЭКГ признаком синдрома Лаун-Генон-Ливайна является укороченный интервал P-Q.

Такая же электрокардиографическая картина наблюдается при синдроме Клерка-Леви-Кристеско (CLC), однако суть этих схожих синдромов различна.

При синдроме Лайн-Генон-Ливайна функционирует дополнительный пучок Джеймса, позволяющий «обойти» атриовентрикулярное соединение, а при синдроме CLC синусовый импульс идет именно по атриовентрикулярному соединению, но идет сверхбыстро, не претерпевая физиологической задержки.

При функционировании пучка Махайма синусовый импульс почти проходит атриовентрикулярное соединение и лишь на выходе вступает в этот пучок, что приводит в преждевременной активации части правого или левого желудочков (в зависимости от того, к которому их них подходит этот пучок).

Электрокардиографически при этом наблюдаются:

1. Нормальной продолжительности интервал P-Q.

2. Наличие δ-волны.

3. Уширение желудочкового комплекса QRS более 0,12 с.

Клиническое значение синдромов преждевременного возбуждения желудочков состоит в том, что при них довольно часто развиваются наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, которые категорически нельзя купировать антагонистами кальция.

Генез этих наджелудочковых тахикардии обусловлен механизмом «re-entry» (повторного входа) – желудочки возбуждаются дважды: первый раз от импульса, пришедшего преждевременно по дополнительным путям, а второй раз от импульса, достигшего желудочки обычным путем.

Помимо нарушения ритма, при синдромах преждевременного возбуждения желудочков меняются условия гемодинамики, а именно – преждевременное возбуждение, а, следовательно, и сокращение желудочков, существенно укорачивает диастолу, что приводит к уменьшению ударного объема.

VIII.10. Синдром удлиненного интервала Q-T

Электрокардиографические критерии этого синдрома определены в его названии, диагностика достаточно проста – измеряется интервал от начала зубца Q до окончания зубца T и сопоставляется с его нормальным значением.

В норме (гл. 1.6) продолжительность этого интервала около 0,40 с, но она зависит от частоты сердечных сокращений. Поэтому более точные нормативные значения этого интервала определяются по соответствующим таблицам или по формуле

Клиническое значение удлиненного интервала Q-T в том, что он является свидетелем электрической нестабильности миокарда и может быть предвестником развития фибрилляции или трепетания желудочков, реже – желудочковой пароксизмальной тахикардии. Внешне это проявляется приступами потери сознания и внезапной смертью.

Эту клинику независимо друг от друга описали Романо (1963) и Уорд (1964), и в честь их этот синдром называют синдром Романо-Уорда.

Еще раньше (1957) подобную клиническую картину, но в сочетании с глухонемотой описывали под названием синдрома Джервела-Ланге-Нильсена.