Окисление жирных кислот в клетках

Высшие жирные кислоты могут окисляться в клетках тремя путями:

а) путем α-окисления (альфа)

б) путем β-окисления,(бетта) – основной путь

в) путем w-окисления. (омега)

α и w идет под действием ферментов монооксигеназ 

βОкисление высших жирных кислот

Это циклическое окислительное расщепление ЖК, в ходе которого идет последовательное отщепление 2 углеродных фрагментов с карбоксильного конца молекулы, причем отщепление идет в виде ацетил-КоА

Поступающие в клетку высшие жирные кислоты подвергаются активации (под действием фермента ацил-КоА-синтетазы) с превращением их в ацилКоА (RCOSKoA), причем активация жирных кислот происходит в цитозоле. Сам же процесс bокисления жирных кислот идет в матриксе митохондрий.

В то же время внутренняя мембрана митохондрий непроницаема для ацилКоА, в связи с чем встает вопрос о переносе ацильных остатков из цитозоля в матрикс митохондрий. Ацильные остатки переносятся через внутреннюю мембрану митохондрий с помощью специального переносчика, в качестве которого выступает карнитин (КН): 

В цитозоле с помощью фермента внешней карнитинацилтрансферазы остаток высшей жирной кислоты переносится с коэнзима А на карнитин с образованием ацилкарнитина:

Ацилкарнитинин при участии специальной карнитинацилкарнитинтранслоказной системы проходит через мембрану внутрь митохондрии 

И в матриксе с помощью фермента внутренней карнитинацилтрансферазы ацильный остаток передается с карнитина на внутримитохондриальный коэнзим А. В результате в матриксе митохондрий появляется активированный остаток жирной кислоты в виде ацил-КоА; в результате – КоА, который вступает в цикл ступенчатой деградации.

Причем карнитин поступает обратно в цитозоль.

 Карнитинацилкарнитинтранслоказа, встроенная во внутреннюю мембрану митохондрий, осуществляет перенос молекулы ацилкарнитина внутрь митохондрии в обмен на молекулу карнитина, удаляемую из митохондрии.

Т.е. происходит челночная система переноса.

Активированная жирная кислота в матриксе митохондрий подвергается ступенчатому циклическому окислению, в ходе которого происходит укорочение углеродной цепи по схеме:

 1 – р-ия путем дегидрирования, идущая с участием ФАД-зависимой ацил-КоА-дегидрогеназы

К образующемуся соединению – дегидро-ацил-КоА присоединяется вода ферментом еноил-КоА-гидратазой, далее 2-ая дегидногеназа (НАД-зависимая) β-гидрокси-ацил-КоА-дегидрогеназа подвергает окислению путем дегидрирования ______ к-ту. В итоге – β-кето-ацил-КоА. Далее под действием тиолазы происходит отщепление 2-х углеродного фрагмента

Обороты повторяются, до образования активированной масляной к-ты, которая проходя через этот же цикл, превращается в итоге в 2 молекулы ацетил-КоА