Врожденный сифилис грудного возраста.

Врожденный сифилис — инфекция, проникающая в организм ребенка трансплацентарно.

Передача через плаценту плоду инфекции от больной сифилисом матери происходит тремя путями:

• заносом бледной трепонемы в организм ребенка через пупочную вену;

• проникновением возбудителя через лимфатические щели пупочных сосудов;

• внедрением в плод бледной трепонемы с материнской кровью через поврежденную плаценту.

Возникновение врожденного сифилиса зависит от длительности и стадии заболевания у беременной. Самый опасный период — вторичный сифилис. Дети с признаками врожденного сифилиса от матерей с первичным периодом сифилиса редко рождаются. Инфицирование в фазе раннего скрытого сифилиса зависит от его продолжительности (от 1 года или до 2 лет). Передача возбудителя происходит через плаценту. Развивается специфическая септицемия при проникновении бледных трепонем в разные органы плода, приводящая к его гибели.

Известное правило «нет врожденного сифилиса у ребенка без сифилиса матери» остается незыблемым. При этом можно наблюдать:

• выкидыши и мертворождения между 6–7-м лунным месяцем беременности;

• рождение недоношенного или доношенного ребенка с признаками врожденного сифилиса;

• рождение ребенка без проявлений сифилиса, но с возможным появлением их в течение 1-го года жизни, чаще в первые 3 мес;

• рождение ребенка без клинических проявлений сифилиса, но с развитием в дальнейшем сифилиса раннего детского возраста или позднего врожденного.

СИФИЛИС ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТАДО 1 ГОДА проявляется поражением кожи и слизистых оболочек через несколько недель после рождения или в первые 2 мес жизни в виде розеолезной, папуло-пустулезной сыпи, в первую очередь на подошвах, боковых поверхностях туловища и конечностей, нередко сопровождаемое затрудненным дыханием и выделениями из носовых ходов.

Специфичные признаки врожденного сифилиса детей грудного возраста (их не бывает при сифилисе приобретенном) следующие.

• Сифилитическая пузырчатка.

• Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

• Сифилитический ринит.

• Сифилитический остеохондрит.

• Специфический менингит с гидроцефалией.

• Хориоретинит.

Сифилитическая пузырчатка возникает в первые дни и недели жизни ребенка. Высыпания локализуются обязательно на ладонях и подошвах, но могут быть на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже — на туловище. Пузыри расположены на инфильтрированном основании медно-красного цвета, диаметр их от 0,5 до 1,0 см, дряблые, содержат прозрачную жидкость, которая позднее может стать мутной, иногда геморрагической.

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера формируется в конце 1-го месяца или чаще всего на 8–10-й неделе жизни. Самая частая локализация — область ладонно-подошвенных поверхностей, вокруг рта и подбородка. Реже диффузная инфильтрация локализуется на ягодицах, бедрах, мошонке и половых губах в виде диффузной эритемы. Кожа в очагах поражения становится гладкой, блестящей. Вследствие плотного инфильтрата и потери эластичности появляются трещины. При сосании, плаче и крике у ребенка образуются поверхностные и глубокие разрывы тканейв местах диффузной инфильтрации с образованием мацерации, эрозии, изъязвления. Глубокие трещины вокруг рта эпителизируются с формированием характерных линейных рубцов, располагающихся радиарно (феномен Фурнье–Робинсона). Вокруг заднего прохода — трещины.

Сифилитический ринит возникает у ребенка в первые 4 нед жизни. Сужение просвета носовых ходов приводит к затруднению дыхания и сосания груди. В дальнейшем возникает глубокий язвенный процесс с переходом на хрящ и кости, что приводит к некрозу носовой перегородки с перфорацией и последующей деформацией.

Сифилитический остеохондрит возникает часто в первые 3 мес жизни ребенка. Расположен в хрящевой зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом длинных трубчатых костей. Сущность остеохондрита заключается в задержке обратного развития хряща, повышенном обызвествлении в хрящевых клетках, а также в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Различают три степени сифилитического остеохондрита.

При остеохондрите I степени линия обызвествления хряща становится шириной до 2 мм. Изолированный остеохондрит I степени не может служить доказательством наличия у ребенка сифилиса.

Для II степени остеохондрита вследствие недостаточного образования костной ткани характерно расширение полоски до 3–4 мм, с более выраженной неровностью ее краев.

При III степени остеохондрита развивается и распадается грануляционная ткань, связь между хрящом и диафизом ослабляется до полного отделения. В этом случае возникает ложный паралич (болезнь Парро), что приводит к обездвиженности ребенка. Болевая чувствительность и подвижность пальцев сохранены, пораженные нижние конечности притянуты к животу, что создает впечатление контрактуры. Кроме остеохондритов, при врожденном сифилисе грудного возраста могут встречаться периоститы — наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых. Бывают явления остеосклероза — утолщения коркового слоя.

Специфический менингит с гидроцефалией является характерным признаком раздражения оболочек мозга: «беспричинный» крик ребенка днем и ночью, независимо от приема пищи — симптом Систо как ранний признак гидроцефалии. Могут отмечаться судороги, косоглазие, парезы с последующим возникновением гидроцефалии. Остро протекающая водянка сопровождается раздражением оболочек мозга с увеличением объема головы, деформации костей черепа.

Лобные бугры выступают («олимпийский лоб»), глазные яблоки смещаются книзу, мозговая часть черепа заметно превалирует над лицевой частью.

Хориоретинит — относительно редкая патология, выявляемая при сифилисе детей грудного возраста, характеризующаяся изменением сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Для сифилитического хориоретинита патогномонично наличие по периферии глазного дна точечных желтоватых пигментаций в виде «соли и перца». Зрение при этом страдает мало. Кожа бывает морщинистой, дряблой, грязно-желтой окраски — «старческий вид».

Иногда резко выражены явления дистрофии, приводящие к отсутствию подкожной жировой клетчатки и развитию на ягодицах и больших вертелах пролежней.