Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц

1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц

2. Бластная NK-клеточная лимфома

Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:

1. Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз

2. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз

4. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

6. Т-клеточная лимфома с энтеропатией

7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

8. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

9. Грибовидный микоз

10. Синдром Сезари

11. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

12. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная

13. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

14. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного

Потенциала

   15. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома Ходжкина:

1. Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием

Классическая лимфома Ходжкина

1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом

2. Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами

3. Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант

4. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением

 

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субстратом опухоли являются крупные многоядерные клетки Березовского-Рид-Шернберга.

Классификация

Диагноз устанавливается гистологически. Только конкретное описание диагностических клеток Березовского–Рид–Штернберга и клеток сопровождения с вовлечением фиброзной ткани или без него позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.

 

Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина

(ВОЗ, 2001)

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз)
Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина
Варинт классической лимфомы Ходжкина	- Нодулярный склероз тип I и II; - Смешанно-клеточный; - Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина; - Лимфоидное истощение.

Клиническая классификация

(2001 г.)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE).

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов (а) с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без поражения (IIE). Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом: II3, II4 и т.д.

Стадия III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIs), или с поражением того и другого (IIIEs).

Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без их поражения; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

 

Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:

1. необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;

2. необъяснимые подъемы температуры выше 38С;

3. профузная ночная потливость.

Морфологические обозначения вовлеченных органов

Легкое	PUL или L	Костный мозг	MAR или M
Кости	OSS или O	Плевра	PLE или P
Печень	HEP или H	Брюшина	PER
Головной мозг	BRA	Надпочечники	ADR
Лимфатические узлы	LYM или N	Кожа	SKI или D

Пример диагноза:

1. Лимфогранулематоз, стадия I₂ А с поражением шейных лимфоузлов.

2. Лимфогранулематоз, стадия III Е + PUL +S (с поражением шейных подмышечных, надключичных лимфоузлов).

3. Лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IV, B + PUL (правого легкого) с поражением медиастинальных лимфатических узлов, второй поздний рецидив, стадия рецидива II₂ с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.

Классификация по стадиям

(Ann Arbor, 1971):

Стадия I	1. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической 2. структуры (I). 3. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IЕ). 4. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).
Стадия II	1. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II). 2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIЕ). 3. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).
Стадия III	1. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ) или: 2. С поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ + S).
Стадия IV	Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

Пример диагноза:

1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.