Токсические эмбриофетопатии.Фетальный алкогольный синдром. Алкогольная эмбриофетопатия.

Коды МКБ:

Q 86.0 Фетальный алкогольный синдром. Алкогольная эмбриофетопатия.

P 04.3 Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением алкоголя матерью.

Алкогольная эмбриофетопатия – симптомокомплекс, развивающийся у 30-50% детей, рождающихся от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Проявляется ЗВУР, черепно-лицевым дисморфизмом, врожденными пороками развития. Распространенность на территории России до конца не изучена (в США 0,2-2 на 1000 живорожденных). Большая часть больных – лица женского пола, что связано, по-видимому, с гибелью эмбрионов мужского пола вследствие эмбриотоксического действия этанола.

Этиопатогенез. Этанол и ацетальдегид оказывают как прямое эмбриотоксическое действие в виде торможения синтеза ДНК и белков, в первую очередь в зачатке головного мозга, так и влияют на экспрессию целого ряда генов. Выраженность токсического действия алкоголя потенцируется отсутствием у зародыша алкогольдегидрогеназы и снижением активности ацетальдегидрогеназы, Дефицит фолиевой кислоты и цинка, простагландина Е1 так­же оказывают повреждающее действие. У плода отмечается активация свободно-радикального перекисного окисления липидов, нарушение плацентар­ного кровообращения и, как следствие, хроническая внутриутробная гипоксия плода.

Клиника. Для алкогольной эмбриофетопатии характерны: ЗВУР по диспластическому типу, черепно-лицевой дисморфизм (микроцефалия, уплощение затылка, микрофтальмия с укоро­чением глазной щели, эпикант, гипоплазированный нос с широкий корнем, низкий лоб, высокое небо, прогнатия, большой рот с тонкой верхней губой и удли­ненным фильтрумом, скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин); врожденные пороки развития сердца (чаще дефекты перегородок); гениталий (гипоспадия, гипопластичные половые губы у девочек, удвоение влагалища и др.); анального отверстия (атрезия); конечностей (гипоплазия ногтей, синдактилия, клинодактилия, дисплазия тазобедренных суставов, неполное разгибание в локтевых суставах); гирсутизм, мор­щины; аномальные линии на ладонях и другие нарушения дерматоглифики). В симптомокомлпекс также входит нарушения психического развития в виде его задержки, гиперреактивности и агрессивности.

С рождения в клинической картине преобладает синдром гипервозбудимости в виде беспокойства, одышки, иногда тремора, судорог, что может быть проявлением синдрома абстиненции. Для детей с фетальным алкогольным синдромом характерны затруднения сосания, глотания, моторной координации, гипогликемия.

Впоследствии у детей с фетальным алкогольным синдромом прогрессирует задержка физического и психического развития (низкий коэффициент ин­теллекта, агрессивность, расстройства речи, неврозы, энурез, эпилепсия, олигофрения, аномалии зрения и слуха). Дети подвержены частым респираторным инфекциям, у них нередки эндокринные расстройства.