Терапия D-пеницилламином может быть ассоциирована с тяжелыми побочными эффектами со стороны почек, такими как нефротический синдром и синдром Гудпасчера.

Поэтому необходимо постоянное ультразвуковое наблюдение за состоянием почек больного ГЦД!

 

Смерть без лечения наступает в результате отравления медью центральной нервной системы и на фоне небольших признаков нарушения функции печени или вообще без них, но, как правило, раньше или позднее выявляется ее выраженное повреж­дение. Если болезнь продолжается достаточно долго, то цирроз печени развивается всегда.

ЧАСТЬ 9.

РЕАБИЛИТАЦИЯ

• При реабилитации больных ГЦД чрезвычайно важно учитывать тяжесть психоэмоционального состояния данного заболевания. Поэтому необходимо привлекать к реабилитации больных ГЦД

• Психологов

• Логопедов.

• Роль психолога

• пациент и его семья обязаны обратиться к психологу если психоэмоциональное состояние больного становится нестабильным.

• Вынесенный диагноз - всегда трудный период, так как пациент понимает, что он должен будет взять пожизненную обработку, соблюдать режим питания и консультироваться у специалистов.

Роль логопеда

• Для ГЦД характерны остаточные нарушения речи, поэтому необходимо привлекать к реабилитации логопедов.

ЧАСТЬ 10.

Беременность с ГЛД.

Лечение БВ должно продолжаться во время беременности, но используются препараты цинка (сульфат цинка, оксид цинка), блокирующие всасывание меди в кишечнике и увеличивающие её экскрецию с калом.

Во время беременности, медь расходуется на нужды организма матери и ребёнка особенно активно, поэтому

ПЕНИЦИЛЛАМИН во время беременности и кормления грудью ПРОТИВОПОКАЗАН

Пренатальная ДНК-диагностика для исключения или подтверждения наличия мутантного гена ГЛД у плода (на стадии 8-9 недель беременности у будущей матери) дает возможность женщине принять решение о продолжении беременности или прерывании ее при наличии мутантного гена у плода.

ЧАСТЬ 11.

Литература и материалы:

• Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. М 1960.

• Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепатоцеребральная дистрофия. М 1984

• Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д., Полещук В.В. Подбор и изучение репрезентативных семей, отягощенных болезнью Вильсона-Коновалова (БВК) и создание коллекции образцов ДНК. Материалы конф. "Геном человека". М 1994

• В.В.Полещук,Карабанов А.В., Иванова-Смоленская И.А., Овчинников И.В. с соавт. Значение молекулярно-генетического анализа в диагностике гепатолентикулярной дегенерации. В сб.: Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. Матер. конф. Уфа 1998;

• М.Ю.Надинская 5/N 6/2005 ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

• Верещагин Н.В., Вавилов С.В. Компьютерно-томографические исследования головного мозга в неврологии. Журн невропатол и психиатр 1983; 9: 1402-1411.

• Верещагин Н.В., Брагина Л.К., Вавилов С.Б., Левина Г.Л. Компьютерная томография мозга. М 1986.

• Я. Герберт Шайнберг (I. HerbertScheinberg)

• Информационные и Фото материалы взяты с зарубежных и отечественных Интернет сайтов, а так же из личных архивов врачей и пациентов.

Релиз подготовил: Тивиков Сергей Викторович E’m@il: ser-tivikov@yndex.ru