Билет№28 Первичная иммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения – заболевание, при котором в крови падает число тромбоцитов. Тромбоциты способствуют свертыванию крови. Симптомы тромбоцитопении могут быть настолько выражены, что происходит кровоизлияние во внутренние органы, а это несет угрозу жизни. Забоелвание может развиться на фоне любого гематологического заболевания.

Существует две формы тромбоцитопении первичная и вторичная. При первичной — возникает только тромбоцитопенический синдром, а другие патологии органов отсутствуют. К первичной тромбоцитопении относятся (гемолитико-уремический синдром, идиопатическая тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура); Вторичная — является осложнением основного заболевания, например, ВИЧ-инфекции, лейкоза, цирроза печени и так далее.

В зависимости от отсутствия или наличия иммунного компонента в причинах развития тромбоцитопении выделяют иммунные и неиммунные формы: Иммунная — развивается в результате чрезмерного разрушения тромбоцитов под действиям антител. При таком состоянии иммунная система организма не распознает тромбоциты и воспринимает их, как инородное воздействие, вырабатывая против них антитела. К иммунной форме относится (трансиммунная, гетероиммунная, аллоиммунная, аутоиммунная тромбоцитопения): Неиммунная — развивается при механическом повреждении тромбоцитов, например, при экстракорпоральном крообращении, протезировании клапанов сердца, болезни Маркиафавы-Микели и тому подобное.

Клиническая картина
– тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;
– микроангиопатической гемолитической анемией;
– лихорадкой;
– перемежающимися неврологическими нарушениями;
– почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).
При тяжелых формах тромбоцитопении потребления возможен летальный исход.

Диагностика и лечение тромбоцитопении

-обратиться к гематологу.

-служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов.

Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции,трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител.

Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови.

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов (дицинона), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием аспирина, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая

Билет№29 Геморрагический васкулит - заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Этиология Геморрагический васкулит - полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллегизирующие факторы: стрептококковая и респираторная вирусная инфекция, с чем, по видимому, связана наибольшая заболеваемость в холодную пору года, а также прививки, пищевая и лекарственная аллергия. Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген-антитело.