Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

Среди различных пороков бронхолегочной системы особое место занимает врожденное отсутствие или недоразвитие легкого. Принято различать агенезию, аплазию и гипоплазию легкого.

Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия характеризуется отсутствием ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Агенезия и аплазии легких у 50% больных сопровождается пороками развития других органов: сердца, мочеполовой системы, диафрагмальной грыжей дефектами позвонков и ребер. Клинические проявления, если нет поражения других органов, определяется отсутствием легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физической нагрузке и ОРВИ.

При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи.

Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого.

Гипоплазия легкого и его долей. Гипоплазией легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство пульмонологов разделяют гипоплазию на простую и кистозную.

При простой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, отдельные его доли и сегменты. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого и его долей сопровождается кистозным перерождение респираторного отдела легкого.

При гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону.

При бронхографическом исследовании обнаруживается уменьшение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением. Другим типом изменений бронхограммы является отхождение тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов.

Клинические проявления порока зависят от вторичных воспалительных изменений. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обуславливает постоянные хрипы в области пораженного участка легкого.

Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического воспаления. В анамнезе детей отмечают повторные респираторные заболевания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хронического бронхита или хронической пневмонии.

Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Дети, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне грудная клетка сужена, уплощена. Западение грудной клетки особенно выражено у больных с агенезией легкого. Могут быть жалобы на боли в груди. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Наслоение инфекции обусловливает формирование вторичной хронической пневмонии (хронического бронхита). Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Имеются проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но и в покое. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы ослаблены. Органы средостения смешены в сторону поражения.

Характерным и рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные, наслаивающиеся друг на друга просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса.

Бронхографически выявляются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит, при поражении долей или сегментов – слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

Функциональные исследования свидетельствуют о наличии у больных дыхательной недостаточности рестриктивного типа, возможно сочетание умеренно выраженных рестриктивных и обструктивных нарушений.

Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. При поражении всего легкого пульмонэктомия показана лишь при тяжелых клинических проявлениях.