Паренхиматозная желтуха (печеночно-клеточная)

Развивается при повреждении гепатоцитов, способность которых улавливать из крови билирубин, связывать его с глюкуроновой кислотой и выделять в желчные пути в виде билирубинглюкуронида снижается. В сыворотке крови повышается содержание как непрямого, так и прямого билирубина.

Причины паренхиматозной (печеночно-клеточной) желтухи: инфекционные: вирусный гепатит, лептоспироз; токсические: отравление грибами, соединениями фосфора, мышьяка, непереносимость лекарств.

При осмотре: раньше всего выявляется желтушное окрашивание на склерах глаз, нижней поверхности живота и мягком небе, затем окрашиваются ладони, подошвы. Цвет кожи может меняться от шафраново-желтого до красноватого; обесцвечивание кала (но не ахолия), темная окраска мочи (цвета пива).

При пальпации: болезненность в правом подреберье, печень плотная (при гепатите) или очень плотная (при циррозе).

При перкуссии: гепатомегалия, иногда может быть спленомегалия (при циррозе).

Лабораторные признаки: билирубинурия (появление билирубинглюкуронида в моче), уменьшение стеркобилина в кале, билирубинемия более 20 ммоль/л (превышение в 4 - 10 раз): повышение непрямого билирубина (за счет недостаточной функции гепатоцитов), повышение прямого билирубина (за счет обратного заброса билирубинглюкуронида из желчных в кровеносные капилляры).

Паренхиматозная желтуха (энзимопатическая)

Развиваетсяпри врожденнойнедостаточности ферментов, ответственных за коньюгацию билирубина. Причины энзимопатических желтух: синдром Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона.

Клинические признаки: жалобы на периодическое пожелтение склер.

При сборе анамнеза: желтуха новорожденных при рождении. Возникновению проявлений предшествует нервное переутомление и сильное физическое напряжение.

При осмотре: перемежающаяся иктеричность склер (реже желтуха), в некоторых случаях частичное желтушное окрашивание ладоней, подошв, подмышечных областей, носогубного треугольника.

Лабораторные признаки: билирубинемия (непрямая фракция при синдроме Жильбера) и прямая фракция при синдроме Дабина – Джонсона и синдроме Ротора, незначительное повышение уробилина в моче, нормальное содержание стеркобилина в кале, белковые осадочные пробы и содержание протромбина в норме.

СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА

Развивается вследствие нарушения секреции и оттока желчи. Это может быть связано:

· с повреждением собственно желчесекретирующих механизмов гепатоцита, либо с нарушением резорбции воды и других преобразований желчи в мельчайших желчных ходах (первичные нарушения, внутрипеченочный холестаз)

· с развитием желчной гипертензии, связанной с препятствием нормальному току желчи в желчевыводящих путях (вторичные нарушения, внепеченочный, подпеченочный холестаз).

Внутрипеченочный холестаз.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. Это может быть обусловлено или нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов в результате гепатоцеллюлярной патологии, или является следствием повреждения внутрипеченочных протоков, или их сочетанием.

Клинические проявления холестаза обусловлены тремя факторами:

1. Избыточное поступление элементов желчи в кровь: кожный зуд (раздражение сосочков кожи желчными кислотами), не снимающийся симптоматическими препаратами, часто предшествующий желтухе, желтуха, ксантелазмы, темная моча,а также системные проявления (острая почечная недостаточность, развитие острых эрозий и язв в желудке).

2. Уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике: понижение аппетита, тошноту, рвоту, вздутие и урчание в животе, диарея (стеаторея), посветление кала.

3. Воздействие компонентов желчи на печеночные клетки: симптомы печеночно-клеточной недостаточности.

Жалобы на ощущение давления, распирания в области правого подреберья, (вследствие расстройства секреции желчи).

При осмотре желтуха имеет яркий, красноватый, рубиновый оттенок, ксантелазмы (отложение холестерина в коже век).

При пальпации: гепатомегалия незначительная, печень умеренно-плотная с гладким краем (при гепатите), бугристая (при циррозе) или не пальпируется. Спленомегалия не бывает большой и не сочетается с гиперспленизмом.

Лабораторные признаки: гипербилирубинемия за счет повышения прямого (коньюгированного) билирубина. Появление желчных кислот в сыворотке крови и в моче. Повышение холестерина сыворотки крови (норма 3,9-6,2мм/л),липопротеидов низкой плотности, щелочной фосфатазы сыворотки крови (норма 2-5 ед. - это неспецифический фермент, продуцируемый в желчных ходах), ГГТП. Появление желчных пигментов в моче (билирубин мочи), снижение стеркобилина в кале (см таблицу 8).

Отличительной особенностью внутрипеченочного от внепеченочного холестаза является повышение ферментов цитолиза: АСАТ, АЛАТ и ГГТП.

Таблица 9