Злокачественные лимфомы: классификация, патогенез.

 

Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.

Клиническая картина злокачественных лимфом гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы:

I. Лимфогрануломатоз (Болезнь Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида - Штернберга.

II. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина, которые составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом.

Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.

По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:

• С преобладанием лимфоидной ткани.

• Нодулярный или узловатый склероз.

• Смешанно-клеточный тип.

• С истощением лимфоидной ткани.

Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.

ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ В-КЛЕТОК

А- Индолентные В-клеточные варианты.

• Хронический лимфоцитарный лейкоз/ мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома.

• Волосатоклеточный лейкоз.

• Фолликулярная лимфома.

• Лимфоплазмоцитарная лимфома.

• Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

• Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома).

• Селезеночная лимфома маргинальной зоны.

Б- Агрессивные В-клеточные неоплазии.

• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

• Фолликулярная крупноклеточная лимфома.

• Лимфома из клеток зоны мантии.

• Лимфома Беркитта.

• Солитарная плазмоцитома/ плазмоклеточная миелома.

ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ Т-КЛЕТОК (CD 2, CD 7 позитивные).

А- Индолентные Т-клеточные неоплазии.

• Т-клеточный лейкоз.

• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

• Кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари, грибовидный микоз).

Б- Агрессивные Т-клеточные неоплазии.

• Лимфома из клеток с иммунофенотипом периферических Т-лимфоцитов.

• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

• Т-клеточная лимфома типа энтеропатии.

• Т-лимфобластный лейкоз.

 

74. Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина): патогенез, клинико-морфологические характеристики. Классификация. Прогноз. Изменения в паренхиматозных органах.

Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.

По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:

• С преобладанием лимфоидной ткани.

• Нодулярный или узловатый склероз.

• Смешанно-клеточный тип.

• С истощением лимфоидной ткани.

 

ИЗОЛИРОВАННЫЙ (шейные, медиастинальные, забрюшинные, подмышечные, паховые) Узлы увеличиваются и сливаются. Сначала мягкие, серые или серо-розовые, на разрезе стерты. В дальнейшем плотные, суховатые, с участками некроза или склероза. (печень, легкие, желудок, кожа)

 

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ (далеко за пределами) Увеличивается селезенка. Пульпа красная, с очагами некроза и склероза. Пестрый вид. «ПОРФИРОВАННАЯ СЕЛЕЗЕНКА». Метастазирование из первичного очага.

 

В очагах и отсевах пролиферация лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток (гигантские, эозинофилы, плазмоциты, нейтрофилы). Узелковые образования, которые подвергаются склерозу и некрозу, нередко казеозному. Пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичные лимфобластам); большие клетки Ходжкина (одноядерные гигантские клетки).

 

СТАДИИ

I преобладание лимфоидной ткани (пролиферация)

II нодулярный склероз

III смешанной-клеточный вариант

IV вариант с подавление лимфоидной ткани

 

 

75. Лимфома Беркитта (Burkitta): патогенез, клинико-морфологические характеристики.

Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.

ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ В-КЛЕТОК

Б- Агрессивные В-клеточные неоплазии.

• Лимфома Беркитта.

 

На аутопсии лимфому чаще всего выявляют в почках, яичнике, забрюшинных лимфатических узлах, челюсти, надпочечниках, поджелудочной железе, желудке, кишечнике, в мозговых оболочках и веществе мозга. Вирус, как правило, не поражает периферические и медиастинальные лимфоузлы и лимфоидно-глоточное кольцо. Гистологически характерным является наличие в опухоли незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов) с типичным распределением хроматина в ядре в виде мелких зерен. Это позволяет дифференцировать лимфому Беркитта от лимфосарком.

Наряду с этим среди клеток опухоли выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток содержится большое количество липидов (из-за этих слабо окрашивающихся клеток создается картина «звездного неба»). При электронной микроскопии выявляют выпячивание цитоплазмы с участками ядра и возможно накопившимися вирусными частицами.