Анемии: классификация, патогенез, клинико-морфологические характеристики, изменения во внутренних органах.

Анемия определяется как снижение концентрации гемоглобина в крови ниже стандартного уровня для лиц определенного возраста и пола. У взрослых мужчин нормальные значения гемоглобина крови соответствуют 130 г /л, для женщин – 115 г/л.

Симптоматика: вялость, быстрая утомляемость, общая мышечная слабость, сонливость и головные боли. У пожилых людей – сердечные боли, грудная жаба, перемежающаяся хромота, нарушения сознания и зрения.

Классификация анемий:

I. Анемии, связанные с потерей крови:

• острая постгеморрагическая анемия,

• хроническая постгеморрагическая анемия

II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.

А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:

• Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железодефицитные анемии.

• Нарушения, связанные с синтезом глобина: синдромы талассемии.

Б) Патология ядерных механизмов

• Дефицит Витамина В12 и фолиевой кислоты: мегалобластная анемия.

В) Патология пролиферации и дифференцировки стволовых клеток.

• Апластическая анемия.

• Аплазия эритроцитов.

Е) Врожденные анемии:

• Сидеробластные анемии,

• Наследственные нарушения гемопоэза.

III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии).

А) Внутренние факторы - врожденные и приобретенные дефекты развития.

Б) Внешние факторы – гемолитические анемии приобретенного характера.

77. Железодефицитные гипохромные анемии: патогенез, клинико-морфологические характеристики (гемограмма, костный мозг).

II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.

А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:

• Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железодефицитные анемии.

Развивается при недостатке поступления железа с пищей, например, алиментарная железодефицитная анемия детского возраста. Она возникает также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии лежит и недостаточность резорбции железа, встречающаяся при заболеваниях ЖКТ, после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемия вследствие недостатка железа является гипохромной анемией.

Недостаточность железа Нb приводит к гемической гипоксии, так как снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода. Снижение транспортной функции крови приводит к усилению работы сердца. Повышение ударного объёма и учащение сердечных сокращений приводит к увеличению минутного объёма крови, что частично компенсирует недостаток кислорода. Этот механизм становится недостаточным при выраженной анемии, и развивается тканевая гипоксия. Гипоксия приводит к нарушению метаболизма и развитию ацидоза. Уменьшение синтеза миоглобина приводит к мышечной гипотонии и дистрофии. Истощение клеточных ферментов, участвующих в основных видах обмена, приводит к нарушению трофики клеток и тканей, их дегенеративным изменениям. Недостаточное поступление железа в костный мозг обусловливает нарушение эритропоэза. При истощении клеточного железа во внутренний обмен вступает железо запасов. Таким образом, в результате перечисленных механизмов развивается сидеропения - обеднение железом клеток.

Диагностическими критериями анемии считаются:

У мужчин: число эритроцитов <4.0 млн/мкл, Нb <130 г/л, Нt <40%

У женщин: число эритроцитов <3,8 млн/мкл, Hb <120 г/л, Нt <36%

78. Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера): патогенез, клинико-морфологическая характеристика. Морфологические изменения в органах.

Дефицит витамина В12. При этом заболевании прекращается секреция внутреннего фактора Касла из-за атрофии слизистой желудка, после резекции желудка и др. Или секретируется неактивный фактор Касла. Получено немало подтверждений аутоиммунной природы болезни Аддисона-Бирмера. (на фоне других аутоиммунных заболевания, и как самостоятельное аутоиммунное заболевание) И наконец, глюкокортикоиды вызывают у больных ремиссию.

Характерная гистологическая находка - атрофия слизистой желудка, охватывающая те его отделы, где происходит секреция соляной кислоты и пепсина, и не затрагивающая антральный отдел. Другие изменения обусловлены дефицитом витамина В12 и затрагивают желудочный и кишечный эпителий и нервную ткань. Измененные клетки желудочного эпителия при цитологическом исследовании выглядят как атипичные, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка.