Ситуационная задача по внутренним болезням №40

К врачу общей практики обратился мужчина 52 лет с жалобами на зуд кожи при приеме горячей ванны, онемение и жгучие боли в кончиках пальцев рук, покраснение лица и «красные глаза», дискомфорт в грудной клетке при нагрузке, одышку при ходьбе, частые головные боли, головокружения. В анамнезе: болен в течение 2 лет, обследовался у кардиолога и гематолога. Курит 15 сигарет в день в течение 30 лет. Работает мастером на заводе ЖБК.

При объективном осмотре выявлена гиперемия лица и шеи, инъекция склер. В легких изменений нет. При аускультации сердца отмечается приглушенность тонов, АД 170/100 мм рт.ст. Печень на 3 см ниже реберной дуги, селезенка – на 5 см ниже реберной дуги. Анализ крови: эритроциты 6,2 на 10¹², гемоглобин – 190 г/л, гематокрит – 58%, тромбоциты – 800 на 10⁹, лейкоциты 12,0 на 10⁹, СОЭ - 1 мм/час.

Эталон ответа к задаче № 40

1. Основной синдром: плеторический.

2. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с:

а) вторичными абсолютными эритроцитозами:

- гипоксические: хронические обструктивные заболевания легких, «высотная болезнь», врожденные «синие» пороки сердца, синдром Пиквика,

- паранеопластические: гипернефроидный рак, гемангиобластома мозжечка, гепатома, аденома и киста надпочечников,

- почечные: гидронефроз, стеноз почечных артерий, поликистоз, врожденные аномалии почек;

б) вторичными относительными гемоконцентрационными эритроцитозами;

в) первичным эритроцитозом.

Опухоль почки: Как и при опухоли почки, сопровождающейся повышенной выработкой эритропоэтина, у больного имеются предрасполагающий фактор, а именно пожилой возраст. У больного имеется увеличение селезёнки, что обычно не наблюдается при опухоли почки, к тому же кроме эритроцитоза у больного отмечается повышение уровня лейкоцитов,что нехарактерно для опухоли почки. Для уточнения диагноза необходимо провести пункцию костного мозга, где мы увидим гиперплазию трёх ростков кроветворения, УЗИ почек.

Эритремия: жалобы на парестезии в нижних конечностях, покраснение кожи лица, зуд кожи, в анализах крови повышение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов, замедление СОЭ, объективно при осмотре кожные покровы гиперемированы.

Вторичные относительные эритроцитозы: за: увеличение количества эритроцитов в объеме крови

Против: Возникают при потере организмом жидкости(диарея рвота, плазморрагия), нет активации продукции эритроцитов в костном мозге и абсолютного повышения их числа в крови.

3. Предварительный диагноз: Эритремия. Гепатоспленомегалия. Тромбоцитоз. Артериальная гипертензия 2 ст.

4. Для уточнения диагноза надо провести дополнительные обследования: гематокрит, анализ мочи, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, трепанобиопсия, насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом, эритропоэтин сыворотки крови. В анализе крови отмечено увеличение количества эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитоз, замедление СОЭ.

5. Окончательный диагноз: Эритремия IIБ стадия. Гепатоспленомегалия. Тромбоцитоз. Артериальная гипертензия II ст.

6. Лечение: кровопускания по 300 – 500 мл через день до нормализации гематокрита, эритроцитоферез. Миелосупрессивная терапия: гидроксимочевина в дозе 10 -15 мг/кг/сут., симптоматическое лечение (пентоксифиллин, аспирин, β-блокаторы).

7. Осложнения: а) венозные и артериальные тромбозы (основная причина смерти), в том числе острый инфаркт миокарда, ОНМК, тромбозы крупных сосудов; б) кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах. Хирургические вмешательства возможны по экстренным показаниям. Гарантией их безопасности является нормальный уровень гематокрита (достигается кровопусканием или эритроцитоферезом). Во время и после хирургического вмешательства – трансфузионная поддержка СЗП.

8. Без лечения 50 % больных умирают в течение 18 месяцев. Смерть чаще наступает от тромбоза, реже от кровотечений, острого лейкоза. При лечении продолжительность жизни увеличивается до 7 – 15 лет.

9. При I-II стадии заболевания - оформляется III-II группа инвалидности, при III стадии заболевания: II-I группа.

10. Вторичная профилактика: противопоказаны избыточная инсоляция, физиолечение, стимуляторы клеточной пролиферации (солкосерил, метилурацил и т.п.).