Эндогенные причины гипотрофий

— Перинатальные энцефалопатии разного генеза

— Бронхолегочная дисплазия

— Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта с полной или частичной его непроходимостью и стойкими рвотами (пилоросте-ноз, кольцевидная поджелудочная железа, долихосигма, болезнь Гирш- прунга и др.), а также сердечно-сосудистой системы.

— Синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника.

— Наследственные (первичные)'иммунодефицитные состояния (преиму­щественно Т-системы) или вторичные иммунодефицита.

— Первичные мальабсорбциии^мальдигестии (непереносимость лактозы, сахарозы, глюкозы, фруктозы, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия), а также вторичные мальабсорбции (аллергическая непе­реносимость белков коровьего: или соевого молока, энтеропатическийакррдерматит и др.).

— Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктозе-мия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и

Др.).

— Эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.).

Следует подчеркнуть, что в настоящее время все же доминируют гипотро­фии эндогенной этиологии,

Патогенез

У детей с гипотрофией, как правило, снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени вы­раженности дефицита массы тела, а потому при гипотрофиях II и III степеней пищевая нагрузка, адекватная здоровому ребенку, у больного может вызвать острое расстройство пищеварения — диспепсию. Кишечник чаще удлинен, расширен, а потому типичны запоры. Характерен дисбактериоз.

При БКН нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антиток­сическая, ацетилирующая, углеводная, жировая и другие), сердита, почек, лег­ких и др. У таких детей нередко развивается анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за частых сопутствующих дефицитов железа, меди, цинка, фолиевой кислоты, пиридоксина и других витаминов.

Закономерных нарушений гуморального иммунитета при БКН не нахо­дят, но типичными являются нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов, угнетение Т-лимфоидной системы с лимфоцитопенией (более выражен дефицит Т-хелперов, тогда как активность Т-супрёссоров либо нормальна, либо слегка повышена), что приводит к частому наслоению у них инфекций, У детей с гипотрофией инфекции протекают часто малосимптомно, латентно...,

Из нарушений обмена веществ наиболее типичны: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; плоские сахарные кривые и склонность к гипогликемии; ацидоз; гипокалиемия и гипокалийгистия, но гипернатрийгистия (даже при гипонатриемии), задержки натрия, гипокальциемия и гипо-фосфемия. Изменения обмена К и Na связаны с дисфункцией надпочечни­ков, а при гипотрофии III степени — с их гипофункцией. При нетяжелых степенях гипотрофии Е. В. Неудахин доказал наличие признаков выражен­ной активации симпато-адреналовой системы и предложил рассматривать гипотрофию как хронический стресс. Вероятно, именно с этим надо связать гиперкоагуляционную направленность гемостаза при гипотрофиях. Однако при тяжелой гипотрофии может возникнуть и умеренная функциональная недостаточность активности желез внутренней секреции. Для всех больных гипотрофией характернагиповолемия.

Учитывая увеличение поверхности тела на единицу массы тела и, вслед­ствие этого, усиление теплоотдачи, больные гипотрофией склонны к охлаж­дению (теплопродукция у них снижена). Это тесно связано, с резким умень­шением или исчезновением количества бурого жира и другими нарушениями липидного обмена (гиперхолестеринемия, увеличение количества свободных жирных кислот, что ухудшает синтез соматотропного гормона и инсулина).

Клиническая симптоматика БКН делится на следующие группы нару­шений:

— Синдром трофических расстройств — истончение подкожного жиро­вого слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела и нару­шение пропорциональности телосложения (индексы Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана снижены), снижение тургора тканей и признаки поли- гиповитаминоза (A, B_t, В₂, В₆, D, Р, РР).

-Синдром пищеварительных нарушений — снижение аппетита вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсическому дисбактериоз, снижение толерантности к пище, призна­ки мальдигестии в копрограмме.

— Синдром дисфункции ЦНС — нарушения эмоционального тонуса и по­ведения, малая активность, доминирование отрицательных эмоций, на­рушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного раз­вития, мышечная гипо-, дистония.

— Синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологической реактив - ности — анемия, вторичные иммунодефицитные состояния, склонность к стертому, атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний. Основной причиной угнетения иммунологической реактив­ности при гипотрофии являются нарушения обмена белков.

Классификация